医学课件-多发性骨髓瘤.pptxVIP

多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma）; 血细胞分化过程示意图; 定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗;定义; 病因及发病机制; 临床表现;尊敬的Bence Jones医生: 试管内为一种比重非常高的尿标本，煮沸后会变得有些不透明，加入硝酸时会起泡，带点红色，并变得相当清亮，冷却后又变成您现在所见到的粘稠样子，加热可使它再次液化。它究竟含有什么物质? Thomas Watson  1845年11月1日 星期六 ;;实验室检查;2、骨髓象 骨髓瘤细胞≥15%，伴有质的改变： 骨髓瘤细胞大小不一，外形 不规则，核偏位，核浆比例 大。染色质疏松，可见双核 或多核，核仁1-2个。胞质丰富，浆内可有大小不等的空泡和嗜酸性小体。 呈弥漫性或灶性、斑片状分布;3、血液生化检查 血清蛋白电泳约75%患者可见M蛋白 血清免疫球蛋白测定可见单克隆Ig升高,其他Ig则减少 ;免疫固定电泳用可确定M蛋白类别和型别(κ或λ轻链) ;依据M蛋白性质不同，MM分为：;血液生化异常 高钙血症、血清白蛋白降低、球蛋白升高，肾功能损害时可见血肌酐、尿素升高 其他检查 蛋白尿，可有本周蛋白尿 尿液免疫电泳证实本周蛋白为单克隆Ig轻链 血、尿中β2--MG、血清LDH增高 血清碱性磷酸酶一般正常，可与转移性骨肿瘤鉴别;4、X线检查 ①弥漫性骨质疏松 ②溶骨性破坏 虫蚀样骨质缺损 ③病理性骨折 ;诊断;1个主要指标＋1个次要指标 或者 包括① ②的三条次要指标 主要指标 ①骨髓中浆细胞30% ②活检证实为骨髓瘤 ③血清中有M蛋白：IgG35g/L，IgA20g/L，或尿本周蛋白1g/24h 次要指标 ①骨髓中浆细胞10～30％ ②血清中有M蛋白，但未达上述标准 ③出现溶骨性病变 ④其他正常的免疫球蛋白低于正常值50％;活动性（有症状）多发性骨髓瘤诊断标准;鉴别诊断;分期：Durie－Salmon分期;分期：国际分期系统（ISS）;预后因素;mSMAT的危险分层(2007年);治 疗;3、抗血管生成： 沙利度胺（反应停） 4、抑制骨骼破坏： 二磷酸盐抑制破骨细胞活性，减轻骨痛 5、蛋白酶体抑制剂： 硼替佐米（万珂） 6、造血干细胞移植： 自体造血干细胞移植 7、干扰素治疗： INF-a对MM的疗效 评定结果尚不一致;患者×××，女，58岁 患者以“面色苍白、乏力10月，腰疼3月余”入院。 患者于10月前无诱因出现面色苍白、乏力，外院门诊血常规提示“贫血”，予口服药物治疗（具体不详）症状无明显缓解。3月前提水时不慎扭伤腰部，腰疼明显，在外院止痛等对症治疗，效不佳，疼痛进行性加重，改变体位时疼痛加重，不能翻身。当地医院查血常规示：WBC 1.65G/L, Hb 52g/L, Plat 126G/L，ESR 100mm/h，白蛋白26g/L，球蛋白82g/L，X线检查示：腰2-4椎体压缩性骨折，腰椎及下颌骨骨质破坏改变。为进一步诊治入我科，以“球蛋白升高查因”收住院。;初步诊断 诊疗计划;骨髓像 ; 血浆免疫固定电泳;诊断 治疗方案;谢 谢 !