st泌尿系统疾病.pptxVIP

st泌尿系统疾病第1页/共87页第2页/共87页肾小球滤过屏障第3页/共87页肾小球肾炎概念：一组以肾小球损害为主的变态反应性 疾病，简称肾炎。原发于肾脏的独立性病变。肾为唯一的主要受累在脏器。 原发性继发性发生性质在一些全身性疾病中肾小球出现病变。包括：自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮血管性疾病： 高血压、过敏性紫癜代谢性疾病：糖尿病某些遗传性疾病 弥漫性 局灶性 球性 节段性病变几乎累及双肾所有的的肾小球或大部分肾小球（50%）病变范围病变仅累及部分肾小球或少数肾小球（50%）病变累及整个肾小球病变累及肾小球的一部分或少数毛细血管袢第4页/共87页病因和发病机制引起肾小球肾炎的抗原 内源性抗原 -- 肾小球性：基底膜抗原，足突抗原，内皮细胞膜抗原，系膜 细胞的膜抗原。 非肾小球性：DNA，核抗原，免疫球蛋白，肿瘤抗原，甲状 腺球蛋白 外源性抗原-- 生物性：细菌，病毒，寄生虫，真菌，螺旋体等 药物性：青霉胺，金、汞制剂等 异种血清，外源性凝集素，类毒素等第5页/共87页肾小球肾炎的免疫发病机理1.肾小球原位免疫复合物形成 （1）抗肾小球基底膜肾炎 （2） Heymann肾炎 （3）植入抗原引起的肾炎2.循环免疫复合物沉积：（Ⅲ型变态反应）3.抗体依赖的细胞毒反应（Ⅱ型变态反应）4.细胞免疫5.补体替代途径的激活6.介质第6页/共87页基本病理变化肾小球细胞增多 系膜细胞，内皮细胞，上皮细胞（壁层） 炎细胞，嗜中性粒细胞，单核细胞，淋巴细胞基底膜增厚结构变化：内皮下上皮下或基底膜本身的蛋白质沉积理化性状变化：通透性增高—代谢转化率变慢—血管 袢或肾小球硬化炎性渗出和坏死渗出：嗜中性粒细胞等炎细胞+纤维素坏死：血管壁纤维素样坏死 血栓形成 玻璃样变和硬化光镜：肾小球内出现均质、嗜酸性物质堆积电镜：细胞外出现无定形物质玻璃样变硬化各种肾小球肾炎病变的最终结局玻璃样变严重时可导致毛细血管袢塌陷、管腔堵塞，发生硬化第7页/共87页临床表现急性肾炎综合征： 见于急性弥漫性增生肾小球肾炎；起病急，血尿，轻～中度蛋白尿和水肿，高血压。重症有氮质血症或肾功能不全。肾病综合征：见于膜性肾炎，脂性肾病，局灶性节段性肾小球硬化，膜性增生性肾炎 ，系膜增生性肾小球肾炎。大量蛋白尿，全身性水肿，高脂血症 , 脂尿和 低蛋白血症。 无症状性血尿或蛋白尿：见于IgA肾病，部分系膜增生性肾小球肾炎，持续性或复发性肉眼或镜下血尿，可伴轻度蛋白尿。 快速进行性肾炎综合征：见于快速进行性肾小球肾炎。起病急，病情进展快。出现水肿和血尿、蛋白尿等，迅速发生少尿或无尿，伴氮质血症，并发展为急性肾功能衰竭。慢性肾炎综合征： 见于各型肾严终末阶段，缓慢发展为肾衰，可伴蛋白尿，血尿，高血压。第8页/共87页四个重要的概念：氮质血症：由于肾小球病变，肾小球滤过率下降，引起血尿素氮 （BUN）和血浆肌酐水平增高。尿毒症： 急性和慢性肾衰晚期，除氮质血症外，还可出现一系列 自体中毒的症状和体征，如尿毒症性胃肠炎，尿毒症性 神经病变，尿毒症性纤维素性心外膜炎。急性肾功能衰竭： 既有少尿、无尿发展到氮质血症。慢性肾功能衰竭： 持续出现尿毒症的症状和体征。第9页/共87页肾小球肾炎的病理类型急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性（新月体性）肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎（膜性肾病） 轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病） 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎第10页/共87页急性弥漫性增生性肾小球肾炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritis）概况名称：毛细血管内增生性肾小球肾炎 感染后肾小球肾炎年龄：多见于儿童，少见于成年人临床表现：急性肾炎综合征发生和预后：大多数与感染有关，预后良好第11页/共87页病因和发病机制发病机制： 链球菌和其它病原体的抗原成分?相应的抗体形成?抗原抗体复合物的形成?形成的大小适度的可溶性免疫复合物?易在肾小球内沉积→引起炎症反应。病原体：A组乙型溶血性链球菌（12、4、1型） 其他病原体：肺炎链球菌，葡萄球菌，腮腺炎病 毒，麻疹病毒，水痘病毒，乙肝病毒。第12页/共87页病理变化肉眼：大红肾：双侧肾脏轻-中度肿胀， 包膜紧张，表面充血表面：蚤咬肾：肾脏的表面及切面有散在的粟粒大小出血点皮质增宽，条纹模糊，与髓质分界明显。包膜易剥离。切面：第13页/共87页病理变化光镜：增生为主，渗出、变质轻。肾小球内细胞数量增多，肾小球体积增大。主要是内皮细胞和系膜细胞，可见中性粒细胞，巨噬细胞浸润。1.肾小球： 2.肾球囊：3.肾小管：4.肾间质：部分病例壁层上皮细胞明显增生，新月体形成。 （可发展为新月体形肾小球肾炎）（肾小球缺血→相应肾小管缺