海绵状血管瘤.pptVIP

颅内海绵状血管瘤(intracranialcavernousangiomas,ICA) 2005-8-26 海绵状血管瘤是一种较常见的先天性血管畸形 起源与病变部位：研究证明海绵状血管瘤是一种不完全外显性的常染色体显性遗传性疾病，基因位于第7条染色体上 发病率：占脑血管畸形的25.1% ；人群发生率约为0.4%~0.8% 分类：脑内型与脑外型 脑内型发生在大脑半球占77%~90%，病灶主要位于皮质下区 脑外型海绵状血管瘤较少见,常见于中颅窝底、鞍旁等部位,尤其海绵窦区。由于与硬膜关系密切,又称为硬膜型海绵状血管瘤 Zabramski的分型标准 I型为亚急性出血者 II型为病灶反复出血及血栓形成者 III型为慢性出血者 IV型可能为微小ICA或毛细血管扩张症 临床特点 见于各年龄组,然以30~50岁居多,男女比例大致相等 临床上常表现为反复出血和癫痫,进而可引起神经功能缺失,甚至危及生命 该瘤通常单发，单发病灶无症状患者占11%~44％ 多发者仅6%~13.4%,且多见于女性或有家族史者。多发性ICA临床上往往出现神经系统多个部位受损的症状和体征，而病程较单发ICA者短,而癫痫、颅高压及神经系统局灶症状体征多见,并可出现皮质功能减退的表现 可伴发血管皮肤和其它脏器血管畸形及颅内和椎管内其它肿瘤 影像表现 脑内CA直径多较小，在2~3cm左右，脑外病灶直径相对