光线性弹力纤维病.pdfVIP

光线性弹力纤维病 概述 光线性弹力纤维病又称日光性弹性组织变性综合征，系一组长期暴露于日光下引起 的皮肤退行性疾病，有其特定的临床表现，主要有6种：项部菱形皮肤、播散性弹 性纤维瘤，结节性弹性纤维病，柠檬色皮肤，手足胶原斑和耳部弹性纤维性结节。 二 病因 本病多发生在光照射时间较长的地区，在热带及户外工作时间较长的人，如农民、 水手中的老年人较多发，浅肤色尤其是白人多见，皮损仅发生于暴露部位，说明长 期日光照射与黑素减少是发病的主要原因。动物实验证明波长在290nm以上的紫外 线是诱发本病的致病光谱。红外线辐射也可能引起本病。光线性损伤在一定程度上 呈可逆性改变。且光线性损伤时过量曝光的结果，与年龄的关系较小。严重的光线 性弹性纤维病可发生在对光敏感的皮肤 （如迟发性皮肤卟啉症）上。 三 临床表现 1.项部菱形皮肤 常见症状为项部皮肤肥厚，柔软，皮沟深陷，皮嵴隆起，皮纹显著，纵横交错，构 成菱形或三角形，表面干燥、粗糙，色素沉着呈黄褐色或红褐色。其他部位如侧颈 部、额、颊、前胸及肩胛部，或前臂伸侧，手足亦可受累，慢性经过。通常以中年 以上男性长期受过度的日光暴晒所致。 自觉症状不明显。有人认为本病是老年皮肤 营养不良。组织病理示表皮萎缩，基底细胞层色素颗粒增多，真皮内胶原纤维增生， 呈嗜碱性变。性腺、汗腺、皮脂腺和毛囊均萎缩。 2.结节性弹力纤维病 本病又称日光性粉刺。本病为真皮退行性变，以50岁以上的男性患者为主，中年女 性病例亦有报道。户外日晒较多者患病机会增多。可与其他退行性病变同时存在， 如项部棱形皮肤、老年性角化病、老年疣等。主要表现为面、颈部，有时累及躯干 和四肢。病变部皮肤呈黄色，弹性减低，多皱呈橘皮样外观，可并发多数簇集黑头 粉刺，呈蓝黑色，散在分布，内为软球形黑色小体，难以去除。炎症反应不明显， 并有小的皮内囊肿，表面皮肤正常。 患处病理切片检查可见表皮萎缩性改变，表皮与真皮上部之间有一狭窄的正常结缔 组织带，此带下方胶原纤维呈碱性变。皮脂腺和毛囊轻度萎缩。血管周围有不同程 度的炎症反应。弹性纤维染色见真皮弹性纤维数量增加，伴有肿胀、弯曲和颗粒状 变性。 3.播散性弹性纤维瘤 常于面颊颈部，对称性分布。皮肤增厚呈黄色斑块，边界清楚或不清楚。有时于鼻 背部形成单一的黄色斑块。本病难以和弹性纤维性假黄瘤相区别，但本病一般发生 于暴露区域，受日光影响较明显，户外工作者多见，不伴有心血管和眼底改变。 4.柠檬色皮肤 为长期接触日光后引起的最普通的反应，无特征性。暴露部位，皮肤呈黄色，增厚 并多褶皱。 5.肢端角化性类弹性纤维病 又称手足胶原斑，病因不明，好发于青少年或中年，皮损通常局限于手足部，多数 皮疹发生在背侧与掌侧交界线的皮肤上，及在大拇指和示指的连线上，分散，不规 则呈线状排列，皮疹也可发生在指关节背侧和甲床，偶尔发生在小腿胫前，皮疹的 特点为小的圆形半透明角化性丘疹，质硬，呈皮肤色或淡褐色，或为黄色或肉色的 角化性增厚性斑块，边缘清楚，无自觉症状，经过缓慢，可持续数年不消退。 病理特征有特殊性改变，即真皮下部弹性纤维稀少及典型的弹性纤维碎断。电子显 微镜示异常弹性组织，成纤维细胞胞质外周含有致密颗粒，无弹性的细胞外纤维， 揭示了弹性物质的异常分泌。 需与胶样粟丘疹、Hopf肢端疣状角化症、扁平疣、黄疣、弹性纤维假黄瘤等鉴别。 6.耳部弹力纤维结节 损害一般位于耳郭的前脚，单侧或双侧分布，为稍高起或不高起的半透明颗粒状或 结节状病变，呈白色或淡红色，互相集聚，结节直径4～6mm。有时皮肤呈橘皮样外 观。无自觉症状。老年患病为主。大多数有长期日光照射史。并伴发其他光线角化 病。 病理检查可见中等或显著角化过度，颗粒层和棘层大致正常，基底细胞色素增多。 基底膜下见正常形态的狭窄胶原带，带下胶原纤维排列紊乱。此区常被增粗的弹性 纤维取代。真皮内的血管，特别是小静脉扩张。特殊染色见酸性粘多糖含量增加。 四 检查 病理检查：光老化皮肤最具特征性的病理改变是变性弹性纤维在真皮中上层的堆积， 即光线性弹性组织变性。光线性弹性组织变性的病理表现为在光老化的真皮中上层 有大量异常、增厚、纠结、退化、单一、无定形、无功能的纤维嗜碱性物质，而在 自然老化的皮肤中并无此改变。 五 诊断 根据临床表现皮损特点，组织病理特征即可诊断。 六 治疗 一旦本病形成，常常无特效治疗方法。避免日光继续照射，可使病变部位地得到恢 复。首先应采取保护性措施，避免日光照射，特别是中波紫外线，可防止本病的发 生。局部使用维A酸、异维A酸和他扎罗汀效果更明显。对已经形成的