2018年肺动脉高压指南解读.ppt

右心导管检查的作用和意义 1.是确诊PAH的唯一手段； 2.测定血流动力学指标（压力、阻力、心排量、血氧饱和度），区别毛细血管前和毛细血管后肺动脉高压，评估病情程度； 3.进行急性肺血管扩张试验； 4.评估先心病是否存在手术指征； 5.可行肺动脉造影进一步筛查肺动脉高压病因,了解肺血管病变情况； 6.利用右心导管技术进行肺血管的介入治疗； 7.监测靶向药物治疗效果； 8.满足临床科研需要。 急性肺血管扩张试验的意义 是IPAH、HPAH和药物相关PAH患者治疗过程中的关键环节 筛选钙通道阻滞剂（CCBs）敏感肺动脉高压患者 间接判断肺动脉高压患者的病情状况 急性肺血管扩张试验-阳性标准 IPAH患者阳性率仅为10%左右 其他类型肺动脉高压患者阳性率更低 肺高压诊断流程 肺高压分类的鉴别诊断流程 √ 开始诊断流程---临床情况疑诊PH和超声心动图表现符合PH √首先鉴别临床上更常见的分类---第2类PH（左心疾病所致肺动脉高压）和第3类（呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺动脉高压） √ 然后---鉴别第4（CTEPH）类 √最后---做出诊断并区分第1（PAH）类和第5类中较罕见情况的不同类型 4 治疗 WHO：世界卫生组织；FC：功能分级；6MWD：6分钟步行距离；NT-proBNP：N端脑钠肽前体；BNP：脑钠肽；RAP：右心房压力；CI：心脏指数；SvO2：混合静脉血氧饱和度 预后决定因素 （估计一年死亡率） 低风险 5% 中等风险 5%-10% 高风险 10% A WHO FC I, II III IV B 6MWD 440 m 165~440 m 165 m C 血浆NT-proBNP/BNP水平 或 RAP 两者中较差的指标 BNP 50 ng/l NT-proBNP 300 ng/l 或 RAP 8 mmHg BNP 50~300 ng/l NT-proBNP 300~1400 ng/l 或 RAP 8~14 mmHg BNP 300 ng/l NT-proBNP 1400 ng/l 或 RAP 14 mmHg D CI 或 SvO2 两者中较差的指标 CI ≥ 2.5 l/min/m2 或 SvO2 65% CI 2.0~2.4 l/min/m2 或 SvO2 60%~65% CI 2.0 l/min/m2 或 SvO2 60% 患者风险级别 定义 低危患者 至少三类参数处于低风险，无高风险参数 中危患者 未满足低危和高危条件 高危患者 至少两类参数处于高风险，其中包括D类参数（CI或SvO2） Dardi F et al. Eur Hear J 2018;39:ehy563.P4538. Galiè et al. Eur Respir J 2019;53:1801889. 肺动脉高压的治疗目标：尽早达到并维持低风险状态 治疗 一般性治疗 支持性治疗 钙通道阻滞剂治疗 靶向药物治疗 慢性血栓栓塞性肺动脉高压的手术及介入治疗 治疗---一般性治疗 1. 避孕：肺高血压患者妊娠期病死率显著升高，生育期女性患者应严格避孕。 2.康复和运动训练：有助于提高运动耐量、心肺功能和改善生活质量。 3.择期手术：以防止肺高血压患者病情恶化。 4.预防感染 5.心理支持 6.避免高海拔或低氧环境 口服抗凝药： CTEPH ---终生抗凝； IPAH、遗传性PAH和减肥药相关PAH如无抗凝禁忌证----长期抗凝治疗。 2. 利尿剂---改善失代偿右心衰竭症状 3.吸氧----血氧饱和度控制目标：92% 当外周血氧饱和度91%或动脉血氧分压60 mmHg时建议吸氧 4. 地高辛和其他心血管药物： 合并快速型房性心律失常---地高辛 左心疾病所致肺高血压-----ACEI/ARB、β受体阻滞剂等 5.铁剂---铁缺乏患者 治疗---支持性治疗 √ 只有急性肺血管扩张试验阳性的PAH患者可单独使用大剂量钙通道阻滞剂治疗： a. 心率偏快首选地尔硫卓； b. 心率偏慢则首选硝苯地平或氨氯地平。 √ 至少每3个月1次超声心动图检查。 √ 服药1年后复查右心导管 治疗---钙通道阻滞剂治疗 1.内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦、马昔腾坦 2. 5 型磷酸二酯酶抑制剂：西地那非、他达拉非、伐地那非; 3. 鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱----目前唯一具备PAH 和CTEPH 双适应证的靶向药物 4. 前列环素类药物：依前列醇、伊洛前列素、曲前列尼尔、贝前列素、司来帕格 5. 靶向药物联合治疗 治疗---靶向药物治疗 慢性血栓栓塞性肺动脉高压的手术及介入治疗 √ CTEPH的诊断标准： 1.充分抗凝治疗至少3个月； 2.CT肺动脉造影或肺通气灌注显像或直接肺动脉造影提示存在肺栓塞征象