2021年肺动脉高压指南解读.ppt

“共识云”简介 THANKS ! 中国肺动脉高压诊断与治疗指南 （2021版） ******* 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。 PH是指海平面、静息状态下，经右测定的肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥ 25 mmHg。 正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过 20 mmHg。 （1 mmHg=0.133 kPa） 概念与定义 病理生理改变 肺动脉高压的血流动力学分类 肺动脉高压的临床分类 分类 亚类 1.动脉性肺动脉高压（PAH） 1.1特发性肺动脉高压（IPAH） 1.2遗传性肺动脉高压（HPAH） 1.3药物和毒物相关肺动脉高压 1.4疾病相关的肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3 门脉高压 1.4.4 先天性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.5 对钙通道阻滞剂长期有效的肺动脉高压 1.6 具有明显肺静脉/肺毛细血管受累（肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病）的肺动脉高压 1.7 新生儿持续性肺动脉高压（PPHN） 2.左心疾病所致肺动脉高压 2.1 射血分数保留的心力衰竭 2.2 射血分数降低的心力衰竭 2.3 瓣膜性心脏病 2.4 导致毛细血管后肺动脉高压的先天性/获得性心血管病 3.肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压 3.1 阻塞性肺疾病 3.2 限制性肺疾病 3.3 其他阻塞性和限制性并存的肺疾病 3.4 非肺部疾病导致的低氧血症 3.5 肺发育障碍性疾病 4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压 4.1 慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH） 4.2 其他肺动脉阻塞性疾病：肺动脉肉瘤或血管肉瘤等恶性肿瘤、肺血管炎、先天性肺动脉狭窄、寄生虫（包虫病） 5.未明和/或多因素所致肺动脉高压 5.1 血液系统疾病（如慢性溶血性贫血、骨髓增殖性疾病） 5.2 系统性和代谢性疾病（如结节病、戈谢氏病、糖原储积症） 5.3复杂性先天性心脏病 5.4 其他（如纤维性纵隔炎） （1）PH最主要症状： PH主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。晚期患者静息状态下可有症状发作。随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。 （2）体征： 右心扩大：心前区隆起，肺动脉瓣第二心音亢进，三尖瓣区收缩期杂音。 右心衰：颈静脉充盈或怒张、肝脏肿大、下肢水肿、多浆膜腔积液、黄疸和发绀等体征。 诊断---症状和体征 超声心动图 超声心动图可用于PH诊断筛查、病因鉴别和心功能评价。 静息状态下测量的三尖瓣反流峰值流速（tricuspid regurgitation velocity，TRV）和其他指标可以评估PH的可能性，用低、中、高度可能表示。 根据临床表现和超声心动图评估的PH可能性判断是否需行右心导管。 诊断---辅助检查 诊断---超声心动图 超声心动图对于心脏功能评价具有较好的价值，如可根据三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）、右室心肌做功指数（Tei index，Tei指数）、左心室偏心指数、右心房面积等评估患者的右心功能，并可预测预后。 右心导管检查和急性血管反应试验 可获得血流动力学数据： 右房压、右室压（收缩压、舒张压和平均压）、肺动脉压力（收缩压、舒张压和平均压）、肺动脉楔压（PAWP）、心输出量、混合静脉血氧饱和度（SvO2）等。 有助于判断有无心内左向右分流、评价对肺血管扩张剂的反应性和制定治疗策略。 诊断---辅助检查 上腔静脉 下腔静脉 主动脉 肺动脉 右心房 右心室 左心室 主动脉 右心导管 气囊 急性血管反应试验： 筛选出对口服高剂量钙通道阻滞剂（CCBs）有效的患者。 间接判断肺动脉高压患者的病情状况。 急性肺血管扩张试验-阳性标准： 用药后mPAP下降幅度≥10 mmHg， 且mPAP值下降到≤40 mmHg， 同时心输出量增加或不变。 诊断---辅助检查 核素肺通气/灌注显像 判断PH患者是否存在肺动脉狭窄或闭塞性病变（包括栓塞性疾病等）的重要检查手段。 筛查慢性血栓栓塞性肺动脉高压（ CTEPH ）应用V/Q显像比CT肺动脉造影（CTPA）敏感性高，正常或低度可能V/Q显像可基本排除CTEPH。 V/Q显像易出现假阳性，尤其存在严重心肺部疾病时，需要结合其他检查进行鉴别。 诊断---辅助检查 胸部CT 肺高血压病因诊断、肺血管介入影像学评估以及评