iga肾病的循证治疗.pptxVIP

iga肾病的循证治疗;;发病率;发病机理;病理特点;Only by biopsy：IgA immunocomplex deposits in the glomerular mesangium;第7页/共51页;Mesangial electron dense deposits with ↑mesangial matrix cellularity in IgAN;病理分级;临床病理分型; 单纯性镜下血尿型 (I-H )： 1．尿检异常：镜下血尿，无蛋白尿，无肉眼 血尿。 2．肾功能正常，无高血压。 3．病理：病理改变较轻，系膜区只有IgA沉  积，硬化球较少，无新月体，小管间质病 变较轻，血管病变不明显。电镜排除“薄基 底膜肾病”。;尿检异常型（ U-ab ）： 1．起病常隐匿，确切病程不易断明，临床症状 无明显特征。 2．尿检异常：镜下血尿或肉眼血尿单次发作， 尿蛋白2.0g/24hr。 3．无低蛋白血症，肾功能正常，无高血压。 4．病理：病理改变轻重不一，从轻度系膜增生 性病变、FSGS到肾小球硬化。系膜区沉积物 除IgA外，常有IgG，可以出现血管袢沉积。 间质病变轻到中度。但不存在广泛硬化。;反复发作肉眼血尿型 (R-GH)： 1．肉眼血尿反复发作，可为新鲜或陈旧，次数 ≥2次。发作前数小时（不长于24小时）有前 驱性感染（上感居多，也可能是胆囊炎或腹 泻），发作期间可有腰酸腹痛。 2．肉眼血尿发作间期可有持续尿检异常，但尿 蛋白一般1.5g/24h，最多不超过2.0g/24h。 无明显低蛋白血症，肾功正常或轻度异常。; 3．发病年龄多处于青年。 4．病理：肉眼血尿发作1月内，可见节段细胞性 新月体(10%)，无袢坏死。小球硬化少，间质 病变较轻，无严重血管病变。 ;新月体型 (Cres. IgA-N)： 1．常伴肉眼血尿可持续较长时间，或镜下血尿 超过50万/ml。 2．可以合并高血压，Scr可以轻度升高。部分患 者ANCA可能阳性。 3．病理：常伴袢坏死，新月体＞15％，血管可 呈现纤维素样变性或坏死，Fibrin染色阳性。 ;大量蛋白尿型 (MP)： 1．尿蛋白及浮肿为主要表现，一般无肉眼血尿。 尿蛋白???3.5g/24h，低蛋白血症明显，Alb＜ 30g/l，有高脂血症。有明显浮肿。 2．血压正常或轻度升高，肾功能可以不正常。 病程较长。 3．病理：小球硬化较多见，常有基膜病变，小 管间质病变轻-中度。 ;高血压型（ HT ）： 突出表现是血压持续升高，常用降压药物控制,可有不同程度肾功能不全，也可合并一定程度的尿检异常。 1．孤立性肉眼血尿或持续镜下血尿，尿蛋白＜ 3.5g/24h。 2．病初即有血压升高，入组时血压140/85mmHg， 有或无其它靶器官损害。 3．Scr正常或升高，但＜5mg/dl。 4．病理：慢性化病变较重，较多球性硬化，间质 病变中到重度。血管病变突出，血管透明病变 较多。 ;终末期肾衰型（ ESRD ）： 1．血肌酐大于5.0mg/dl 2. 病理上多见球性硬化，小管间质病变 重度。 ;;诊断与鉴别诊断;IgA肾病自然病程——is not a benign disease;循证医学Evidence-based Medcine;研究;IgA肾病的危险因子; 肾功能 尿蛋白 病理 最强和最可靠的危险因子 治疗选择的依据 ;IgAN 肾功能 尿蛋白 病理;IgA肾病循证医学治疗建议;建议1;证据;建议2;证据;建议3;证据;建议4;证据;建议5;证据;建议6;证据;建议7;证据;建议8;研究;建议9;研究;建议10; 证据;？;参考文献;Thank you!;感谢观看！