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弥散性血管内凝血诊断中国专家共识 弥散性血管内凝血（DIC）是一种临床综合征，常见于多种疾病基础上，由于致病因素损伤微血管体系，导致凝血活化、全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起出血及微循环衰竭。由于涉及到凝血、抗凝、纤溶等多个系统，临床表现复杂多样，且易与其他引起出凝血异常疾病相混淆，因此DIC的诊断需要丰富的专业经验和挑战性的工作。 DIC不是独立的疾病，而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节，其主要基础疾病或诱因包括：严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。除原发疾病临床表现外，DIC各期的临床特点也不同，早期可能无症状或轻微症状，也可表现为血栓栓塞、休克；消耗性低凝期以广泛多部位出血为主要临床表现；继发性纤溶亢进期：出血更加广泛且严重，难以控制的内脏出血；脏器衰竭期可表现肝肾功能衰竭，呼吸循环衰竭是导致患者死亡的常见原因。 DIC的典型临床表现包括自发性、多部位出血，休克或微循环衰竭，微血管栓塞和微血管病性溶血等。实验室检查方面，反映凝血因子消耗的证据包括凝血酶原时间（PT）、部分激活的凝血活酶时间（APTT）、纤维蛋白原浓度及血小板计数；反映纤溶系统活化的证据包括纤维蛋白原/纤维蛋白降解产物（FDP）、D-二聚体、血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）。此外，近年来分子标志物如TAT也有诊断意义，有望用于临床。 综上所述，DIC的诊断需要丰富的专业经验和挑战性的工作，应结合患者的临床表现和实验室检查结果进行综合判断。 DIC诊断中，基础疾病和临床表现是不可或缺的两个部分，但需要结合实验室指标进行综合评估，因为任何单一的常规实验诊断指标用于诊断DIC的价值十分有限。国内早在1986年就首次提出了DIC的诊断标准，2012年修订的《弥散性血管内凝血诊断与治疗中国专家共识》在全国各家医疗机构广泛应用，推进了DIC临床诊治水平的不断提高，但仍存在不能精确定量等缺陷。近年来欧美和日本专家相继制订出多指标的DIC积分诊断系统，包括：国际血栓与止血协会标准（ISTH）、日本卫生福利部标准（JMHW）、日本急诊医学学会标准（JAAM）。但是，这三个标准诊断的准确性和实用性仍存在广泛争议。上述三大积分系统目前在国内临床使用较为混乱，尚无在中国人群对上述三大积分系统进行验证的研究数据。 为进一步推进中国DIC诊断的科学化、规范化，统一诊断标准，中华医学会血液学分会血栓与止血学组于2014年起通过多中心、大样本的回顾性与前瞻性研究，建立了中国弥散性血管内凝血诊断积分系统（CDSS）（表1）。该系统突出了基础疾病和临床表现的重要性，强化动态监测原则，简单易行，易于推广，使得有关DIC诊断标准更加符合我国国情。此外，DIC是一个动态的病理过程，检测结果只反映这一过程的某一瞬间，利用该积分系统动态评分将更有利于DIC的诊断。 鉴别诊断中，血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一组以血小板血栓为主的微血管血栓出血综合征，其主要临床特征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。TTP可分为遗传性、特发性和继发性三种类型。遗传性TTP系ADAMTS13基因突变导致酶活性降低或缺乏所致；特发性TTP因患者体内存在抗ADAMTS13自身抗体（抑制物）而导致ADAMTS13活性降低或缺乏；继发性TTP由感染、药物、肿瘤、自身免疫性疾病等因素引发。 另外，溶血性尿毒症综合征（HUS）也需要与DIC进行鉴别诊断。HUS主要表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和肾功能损害，常见于儿童和老年人。HUS的发生与肠道感染、药物、妊娠等因素有关，与DIC的发生机制不同。 HUS是一种以微血管内溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭为特征的综合征。该病主要影响肾脏，导致肾脏毛细血管内微血栓形成，表现为少尿、无尿等尿毒症症状，常见于儿童和婴儿，但发热和神经系统症状较少。HUS可分为流行性、散发性和继发性。实验室检查显示尿中大量蛋白、红细胞、白细胞、管型、血红蛋白尿、含铁血黄素及尿胆素，肾功能受损严重。HUS患者血小板计数一般正常，血涂片破碎红细胞较少，血浆ADAMTS13活性无降低。 原发性纤溶亢进是由严重肝病、恶性肿瘤、感染、中暑、冻伤等引起的。这种情况下，纤溶酶原激活物抑制物（PAI）活性降低，导致纤溶活性亢进，纤维蛋白原减少，其降解产物FDP明显增加，从而引起广泛严重的出血，但没有血栓栓塞和微循环衰竭表现。原发性纤溶亢进时没有血管内凝血存在，也没有血小板消耗或激活，因此血小板计数正常。由于不是继发性纤溶亢进，D-二聚体正常或轻度增高。 严重肝病多有肝病病史，表现为黄疸、肝功能损害症状较为突出，血小板减少程度较轻、较少，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）正常或升高，纤溶亢进与微血管病性溶血表现较少，但需要注意严重肝病合并DIC的情况。