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儿童冠状动脉疾病第1页/共54页 先天性的冠状动脉变异 定 义 分 类 总 结 后天性的冠状动脉疾病 第2页/共54页 冠状动脉疾病（Coronary artery disease） 是指先天性或后天性病因引起的冠状动脉异常病理改变。该病在儿童期虽然并不多见，但如未经妥善诊治，往往可发展为缺血、性心肌疾病、心肌梗死，甚至猝死。故应警惕此类疾病的存在，早期诊断、合理治疗，从而改善其预后。定 义 第3页/共54页 后天性冠状动脉疾病先天性冠状动脉变异 冠状动脉疾病分 类 第4页/共54页 先天性—冠状动脉变异变异 结 构分布与走形起 源数 目第5页/共54页 起 源 异 常 冠状动脉异常起源 1. 一种少见的冠状动脉先天畸形，发病率在新生儿约1／30万，占先天性心脏病的0.24％ —0.46％。 2. 大多数患者在婴幼儿时期就出现症状。 90％ 未治疗的婴儿死于1 岁前，仅少数可活到成年。 3. 主要类型： 左冠状动脉异常起源于肺动脉，最为常见； 右冠状动脉异常起源于肺动脉； 左冠状动脉回旋支异常起源于肺动脉； 双侧冠状动脉均异常起源于肺动脉； 附加冠状动脉异常起源于肺动脉。第6页/共54页 第7页/共54页 左冠状动脉异常起源于肺动脉 最为常见第8页/共54页 临床表现 常见临床表现 婴儿在出生后2-4个月即可出现喂奶或排便时呼吸困难、烦躁、哭闹、面色苍白、大汗，甚至意识丧失等心肌梗死或心力衰竭表现，易被误认为为婴儿胃肠绞痛。第9页/共54页 辅助检查 心电图显示：Ⅰ、avL、V5、V6出现异常Q波。第10页/共54页 辅助检查 超声心动图特征性表现 1. 左冠状动脉与主动脉无正常连接，右冠状动脉起自主动脉，可正常或轻度增宽； 2. 肺动脉左侧或后侧近肺动脉瓣处探及异常血管开口或异常注入肺动脉的连续分流信号，以舒张期为主，流速一般不超过2.5m／s； 3. 左冠状动脉内血流逆向灌注； 4. 室间隔内无或有少量冠状动脉侧支血流 —— 由于幸存至1岁以后的患者均已拥有足够的侧支循环，因此该征象可作为1岁以后患者超声诊断冠状动脉起源异常的最显著标志第11页/共54页 辅助检查 超声心动图非特征性表现 1. 左室乳头肌(主要是前外侧乳头肌)缺血性纤维化，回声增强，增厚率降低，可伴二尖瓣脱垂和反流； 2. 左室扩大，心功能低下； 3. 室壁运动异常，尤以左室前壁、侧壁明显，部分患者可合并心尖部室壁瘤； 4. 可继发心内膜弹力纤维增生，表现为心内膜增厚，回声增强。第12页/共54页 冠状动脉异常起源超声心动图检查第13页/共54页 CT及冠脉造影可直观显示左冠状动脉起源于肺动脉；右冠状动脉扩张，血流经侧枝循环流入左冠状动脉。 辅助检查 第14页/共54页 治 疗 冠状动脉异常起源患者明确诊断后均应尽早手术治疗。第15页/共54页 冠状动脉心肌桥： 部分冠脉走形于心肌内，心肌收缩时这部分冠脉受压根据狭窄程度可分为三级： ＜50%—Ⅰ级，50%—75%—Ⅱ级，＞75%—Ⅲ级Ⅰ级不需要治疗； Ⅱ级可用β-受体阻滞剂和钙离子拮抗剂治疗，若效果不好，可行手术治疗；Ⅲ级需行手术治疗分布与走形 异 常 第16页/共54页 数目异常-单—冠状动脉 最罕见的冠状动脉变异之一； 占先天性心脏病的0.03%； 具有潜在的危险性。第17页/共54页 冠状动脉瘘 1. 指左、右冠状动脉主干或其分支直接与心腔或大血管异常交通。 2. 由Krause于 1865年首次描述， 占先天性心脏病的0.4%，是冠状动脉先天畸形中最常见的一种，几乎占一半。 3.该病主要为先天性，也可为获得 性，如外伤、感染或医源性等。冠状动脉先天畸形 结 构 性 异 常第18页/共54页 先天性冠状动脉瘘 最常累及右冠状动脉，约占60％ ；累及左冠状动脉，约占40％；累及双侧者不足5％ 。 瘘口开口最常位于右心室，约占45％；其次为右心房，约占25％ ；肺动脉约占15％ ； 开口于左心房和左心室不足10％。先天性冠状动脉瘘第19页/共54页 第20页/共54页 临床表现 心前区可闻及Ⅱ-Ⅲ级连续性杂音，有时可伴有局部震颤，杂音最响部位与动脉瘘口部位有关。如冠状动脉-右室瘘，杂音以胸骨左缘第4、5肋间为著；冠状动脉-右房瘘，杂音以胸骨右缘第2肋间为著。 临床表现多样，主要取决于