神经系统主要疾病的临床用药.pptxVIP

神经系统主要疾病的临床用药第1页/共77页 2023/6/3第一节 重症肌无力第2页/共77页 2023/6/3本病是神经肌肉接头处信息传递障碍所致的慢性疾病，是一种自身免疫性疾病，由于体内产生了ACh受体抗体，侵犯和破坏突触后膜的ACh受体，使受体数目大量减少，由此造成传递障碍，导致横纹肌收缩无力。概 述第3页/共77页 2023/6/3NMJ正常生理信号传递运动单位：一个运动神经元和其支配的所有肌纤维 NJM：突触前膜、突触间隙、突触后膜 NJM信号传递：电冲动突触前膜钙离子内流囊泡释放Ach弥散到突触后膜产生终板电位（EPP）AP通过横管系统扩散肌肉收缩第4页/共77页 2023/6/3三个特征性症状临床表现肌无力的波动性无力肌肉的分布特征对抗胆碱酯酶药物反应良好体检：感觉正常、反射保留、轻度肌萎缩或不明显晨轻暮重、休息后减轻活动后加重眼外肌（40％首先受累，90％最终受累）、面肌和口咽肌（80％）、躯干和肢体受累时近端重于远端反复运动, Ach量子数目（囊泡）耗竭, EPP障碍Ach弥散到突触后膜产生终板电位（EPP）第5页/共77页 2023/6/3第6页/共77页 2023/6/3本病的治疗：病因治疗和对症治疗。在年轻病人，病程不长者可作胸腺切除。药物治疗可用免疫抑制药作对因治疗以及抗胆碱酯酶类药作对症治疗。治 疗第7页/共77页 2023/6/3