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第1页/共38页法洛四联症的学习资料第2页/共38页法洛四联症（tetralogy of Fallot） 【定 义】 【畸 形】 【病 理 生 理】 【临 床 表 现】 【 X线 检 查】 【心 电 图】 【超 声 心 动 图】 【心 导 管 检 查】 【心 血 管 造 影】第3页/共38页定义法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为/subview/788697/788697.htm室间隔缺损、/subview/1342583/1342583.htm肺动脉狭窄、 主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有 25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性 心肌肥大和/subview/76002/76002.htm心力衰竭而死亡。第4页/共38页法洛四联症 约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形第5页/共38页TOF的四种畸形右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变 第6页/共38页右室流出道梗阻目录第7页/共38页TOF常合并的畸形右位主动脉弓（25%）左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常第8页/共38页TOF 病理生理非青紫型：肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重;肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成第9页/共38页【病理生理】*最关键的病理改变是 肺动脉狭窄*右向左分流，临床突 出表现为紫绀*气体在肺脏交换少，加重了紫绀*可因哭闹导致右室流出道痉挛，出现缺氧性发作，阵发性呼吸困难第10页/共38页青紫型TOF病理生理肺静脉回流血减少肺循环缺血气体交换减少左心房③狭窄的肺动脉左心室①VSD分流②右心室肥厚骑跨的主动脉右心房体循环血氧饱和度下降上下腔静脉静脉血紫绀①②③导致紫绀第11页/共38页TOF临床表现症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎第12页/共38页 【临床表现】1．症状 ①青紫： 唇、指趾甲 床、球结合膜 第13页/共38页②蹲踞现象： 蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻了心脏的负荷。同时下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少，从而缺氧症状暂时得以缓解第14页/共38页 ③ 杵状指：长期缺氧，致使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大，随后指端膨大如鼓槌状第15页/共38页第16页/共38页④阵发性缺氧发作：常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻， 导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：①胸膝位 ②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服第17页/共38页体征：①体格发育落后②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～Ⅲ级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗部痉挛，杂音暂时消失 肺动脉第二音均减弱或消失第18页/共38页3．并发症：脑血栓脑脓肿感染性心内膜炎 典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。第19页/共38页 【X线检查】* 右心室肥大心尖圆钝上翘呈“靴形心” * 肺动脉段凹陷, 肺血量减少 * 偶见网状纹理 （侧支循环形成）* 25%可见右位主动脉弓影第20页/共38页TOF心电图电轴右偏右室肥大，严重者可呈现心肌劳损右房肥大第21页/共38页TOF超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流第22页/共38页TOF心导管检查和心血管造影指征：有其它可疑的伴随畸形冠状动脉不清晰评估：右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况冠状动脉走行为制定手术方案和估测预后提供必要信息第23页/共38页第24页/共38页TOF治疗防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合