【血液病专家课件】MPN-PMF.pptxVIP

慢性骨髓增殖性肿瘤(MPN);第六节 慢性特发性骨髓纤维化 ; 原发性骨髓纤维化(PMF)实际是一种多能造血干细胞克隆性增殖的反应性表现。异常的细胞群释放多种细胞因子和生长因子，导致继发性纤维化。;病理机制 ; 细胞遗传学和分子生物学异常 PMF患者的红细胞、粒细胞和血小板含有相同的G-6PD同功酶，说明为单克隆造血；X连锁限制性片段长度多肽性分析也证明了这一点。其纤维母细胞为多克隆起源。 50%的PMF患者具有克隆性细胞遗传学异常，常涉及13q-、20q-、+8、+9及1、7、12号染色体异常。涉及抑癌基因-视网膜母细胞瘤易感基因(RB-1)、拓扑异构酶I、干细胞核心因子-4、磷酸酯酶C?1 (PLC1)。;Mutations and prognosis in primary myelofibrosis; 诊 断 该病无特异的标记，诊断主要是排除性的。主要依据：1. 脾脏肿大；2. 幼红幼粒血象，成熟红细胞可见明显异形性；3. 红细胞容量正常；4. 骨髓活检检查纤维化面积超过1/3，临床无其他 可引起骨髓纤维化的原因；5. Ph染色体阴性。 ;2008WHO建议的PMF诊断标准;次要标准： 1.幼稚粒细胞、有核红细胞增多 2.血清乳酸脱氢酶水平增高 3.贫血