肾脏血管平滑肌脂肪瘤.pptx

肾脏血管平滑肌脂肪瘤;概况 病理学、分型 及临床表现 影像学表现 鉴别诊断 治疗;概况：;病理学;临床表现;AML临床分型;分型：; 经典型AML是一种良性间叶性肿瘤，由脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞和厚壁血管构成。 上皮样AML是在经典AML基础上以上皮样细胞增生为主，呈浸润性、破坏性生长，具有恶性潜能的间叶性肿瘤。主要位于肾实质内，病灶易多发，一般呈圆形或类圆形，大小不等，较大肿瘤可突出肾脏轮廓之外。 有文献将经典型AML根据其内脂肪成分的多少将AML分为富脂肪型和乏脂肪型（少脂肪AML和无脂肪AML）。乏脂肪型根据其在CT的密度值又分为高密度、等密度和上皮样囊肿型。有文献将经典型AML分为典型AML和不典型AML。;（典型的AML）;影像学表现;;图1 多脂肪双侧AML, 可见双侧病灶内丰富脂肪成分, CT值为负值 图2 多脂肪AML, 病灶内较多脂肪成分;CT 扫描。女，33 岁， 少脂肪AML。左肾下极巨大外生性肿物，CT 增强扫描动脉期（图3a）呈均匀强化，强化程度明显低于肾皮质，实质期（图3b）呈均匀低密度。肿瘤内见多支粗大的血管穿行，CT 重建图像（图3c）示其中一支起自肾脏实质。;CT 图像少脂肪AML。CT 平扫（图2a）病灶呈稍高密度，增强扫描动脉期（图2b）及实质期（图2c）均呈筛网状不均匀强化。;第15页/共34页;;;;;;右肾中极的高回声结节，边界清，后方无回声; 血管造影： AML 肾动脉造影特征为肾小动脉末端及叶间动脉有不同程度扩张, 呈草莓形动脉瘤样改变, 并重叠镶嵌呈结节状、葡萄状。肿瘤血管粗细不均、扭曲成螺旋状与正常肾组织血管分界明显, 较大血管可扩张成较大的动脉瘤, 一般无静脉受累及早期显影, 无动静脉瘘形成。对比剂亦可潴留于瘤体内肌组织中形成葱皮剥脱状影像。当血管造影出现动脉象杂乱, 有动静脉瘘和”血池” 时, 考虑肿瘤已恶变。;上皮样AML（EAML）;第24页/共34页;第25页/共34页;鉴别诊断：;AML典型者诊断不难; 但不典型病例, 容易误、漏诊。而AML 的治疗与预后和肾癌不同, 因此鉴别诊断非常重要; 特别是肾癌的鉴别。应从以下方面鉴别： 1、肿瘤的位置：不典型AML多数生长在肾外围, 即肿瘤主体大部分位于轮廓线外; 而肾癌一般大部分位???肾轮廓线之内; 2、肿瘤的外形：不典型AML的形态欠规整，轮廓光整。和肾实质交界面显示清晰, 见杯口状隆起, 即“杯口征”; 部分病例与肾实质交界平直,略呈尖端指向肾门的楔形改变, 形似劈开的裂缝, 即“劈裂征”。而肾癌则常呈较完整的圆形或类圆形，与肾实质交界面不清 。AML 可出现”杯口征 “、”劈裂征“ , 肾癌少有此征 。 3、肿瘤的密度：AML一般无液化坏死及钙化灶, CT 平扫时大部分呈均匀略高密度; 而肾癌呈等、低密度, 且不均匀, 可有囊变坏死; 一般病灶出血多见于AML; ; 4、增强扫描：AML 在肾皮质期增强图象上呈明显均匀强化, 在肾实质期与相邻的肾实质相比则呈均匀低密度, 并见延迟强化。而肾癌少见均匀强化及延迟强化; , AML MRI T1W I、T2W I上病灶内有脂肪性中、高信号灶, T2W I脂肪抑制时呈低信号或信号明显下降, 这是AML区别于肾癌最具特征性的征象; 常规B超结合CDFI示肿瘤内血流信号少、PW 测及其动脉血流为低速高阻型改变亦有助于两者的鉴别。;EAML 具有恶变潜能，其影像学诊断困难，应与以下疾病相鉴别: ( 1）经典型AML: AML 含有血管、平滑肌及脂肪成分，有特征性影像表现。EAML 常为多发，多合并坏死出血，且伴有结节性硬化的比例高于肾经典型AML，因此若出现双侧发生的AML，同时伴有结节性硬化，则更支持EAML 的诊断。含脂肪型EAML 与经典型AML 影像学表现相似，难以鉴别，确诊有赖于病理。 ( 2 ) 肾细胞癌:EAML 中脂肪成分和血管缺乏或不明显时，并有大片出血和坏死，影像学上易误诊为肾细胞癌。肾细胞癌多为单发，有假包膜，增强扫描呈“快进快出”的强化特点，根据这一特点，一般可作出诊断，少数肿瘤内可见钙化，而乏脂肪的EAML 罕见钙化。因此，病灶内若出现钙化，提示肾细胞癌。;（ 3）肾盂癌: 位于肾盂内，CT 平扫多为结节状的等低密度灶，增强扫描呈轻中度强化，延迟扫描后，肾盂和肾盏可发生显影。与肾盂关系密切的EAML 应与肾盂癌相鉴别。 （4）富含脂肪的EAML 还需与脂肪肉瘤相鉴别，脂肪肉瘤增强扫描常呈片状或网格状强化。乏脂肪的EAML 还应与肾脏其他良性肿瘤相鉴别，如平滑肌瘤，薄层扫描或MRI 能发现病灶内微小的脂肪灶，对诊断有一定的帮助，但其影像鉴别困难，确诊仍有赖于病理检查。总之，;诊断要点;治疗原则;谢谢;感谢观看!