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肺动脉高压讲座第1页/共29页第2页/共29页概念定义右心室代偿性扩张肥大右心室壁增厚肺血管阻力进行性增高肺动脉瓣反流三尖瓣反流什么是肺动脉高压？肺动脉高压静息时平均肺动脉压（mPAP）＞25mmHg运动时mPAP＞30mmHg心功能衰竭第3页/共29页生理状态的肺动脉压收缩压：18~30 mmHg舒张压：6~12mmHg大约是体循环压的1/ 5第4页/共29页肺高血压的标准在静息状态下，通过右心导管测得肺动脉平均压升高（≥25mmHg）的血流动力学和病理生理状态。肺毛细血管嵌顿压（PCWP）15 mmHg第5页/共29页Dana Point, 20082.与左心疾病相关的肺高血压 2.1 收缩性功能紊乱 2.2 舒张性功能紊乱 2.3 瓣膜病3.与肺疾病和/或低氧相关的肺高血压3.1 COPD3.2 间质性肺疾病3.3 其他混合性限制和阻塞性通气异常疾病3.4 睡眠呼吸紊乱3.5 肺泡低通气疾病3.6 慢性高原暴露3.7 肺发育异常4.慢性血栓栓塞性肺高血压 (CTEPH)5.其他不明原因多因素机制的肺高血压5.1 血液疾病：骨髓增生性疾病、脾切除术5.2 系统性疾病：结节病、肺朗格汉斯组织细胞增生症、肺淋巴管肌瘤病、神经纤维瘤病、血管炎5.3 代谢病：糖原贮积病、高原病、甲状腺疾病5.4 其他：肿瘤阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾衰血透者 1.肺动脉高压 (PAH)1.1 特发性肺动脉高压1.2 遗传性肺动脉高压 1.2.1 BMPR2 1.2.2 ALK1, endoglin (伴或不伴有遗传性毛细血管扩张症) 1.2.3 未知1.3药物和毒物诱导1.4 危险因素或疾病相关性肺动脉高压 1.4.1 结缔组织病 1.4.2 HIV感染 1.4.3门静脉高压 1.4.4 遗传性心脏病 1.4.5 血吸虫病 1.4.6 慢性溶血性贫血1.5 新生儿持续性肺动脉高压1?. 肺静脉闭塞病（PVOD）和/或肺毛细血管瘤样增生症（PCH）第6页/共29页病理改变肺动脉高压的病理——血管纤维化肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏1肺小动脉内膜、中层和外膜纤维化增厚2肺静脉出现内膜和外膜的增厚3肺小动脉管腔狭窄、闭塞，扭曲变形，呈丛状改变4血管纤维化第7页/共29页中层（肌层）肥厚管腔闭塞丛样病变第8页/共29页轻者可逆 动脉型肺动脉高压部分可逆 肺栓塞性肺动脉高压基本可逆左心疾病性肺动脉高压 缺氧性肺动脉高压可逆血流减少性肺动脉高压肺血管病模式图第9页/共29页COPD、肺间质性疾病、睡眠呼吸紊乱、肺泡通气功能障碍、慢性高原病、新生儿肺疾病与肺泡毛细血管发育不良缺氧病理低氧性肺疾病引起的肺动脉高压低氧性肺血管收缩肺血管床的重构其他功能性因素慢性长期缺氧导致肺血管重构第10页/共29页血管重构肺血管重构较小肺动脉肌层的肥厚肺小动脉的肌化与内膜的纤维化仅能以慢性肺泡内缺氧加以解释第11页/共29页扩张血管西医治疗目前西医常用的药物治疗抑制血管收缩抑制细胞增生 5-磷酸二酯酶抑制剂舒张心血管平滑肌扩张血管抑制血小板聚集、血小板粘附及其释放反应扩张小动脉与小静脉扩张血管 （西地那非）伊洛前列素 （万他维）内皮素受体拮抗剂（波生坦）可以暂时缓解症状不能逆转血管纤维化第12页/共29页张海滨博士运用新鲜中药治疗肺动脉高压的创新思路及体会 IPAH属于中医“肺痹”的范畴，肺为华盖、上焦如羽，以宣发、肃降、通达为用。 肺之营卫气血壅痹较深，化生痰热浊毒，损伤阳络，日久痰瘀壅遏痹阻阳络，络脉革痹较重，阻碍肺之血气流通，最终导致肺气失宣、肺朝百脉功能显著下降。张博士在长期的临床研究和诊疗过程中发现新鲜中药具有突出的清宣轻灵之性，能宣越深邃之壅痹，同时灵动通透飞走能力较强，更擅涤除冲化沉痼坚滞之痰瘀，还有清凉润降而又不伤肝肺阳气的优势，切中IPAH病理特性，达到宣肺祛邪、开壅通痹、消散痰瘀、清润肺络、生津涤浊之效，由此提出“消壅宣肺”的中医治法，为IPAH的中医治疗提供一种有效的新方法与思路。第13页/共29页 科研课题与学科建设情况鲜药治疗肺纤维化的临床研究科研项目获得北京市中医药科技项目资助 （课题名称：No.JJ2010-34）2011年10月成为国家中医药管理局十二五肺病重点学科建设单位（由北京市房山区中医医院、航天部731医院、北京广阳博海医院、北京中医药大学新鲜中药实习基地共同协作）2014年3月新鲜中药消壅宣肺方治疗原发性肺动脉高压的临床和基础研究课题第14页/共29页新鲜中药的概念 新鲜状态的中药、鲜品刚炮制后动植物药 ①鲜品中药生用，即生鲜中药（作用突出、但个别中药容易过敏）。 ②鲜品中药现炮制现用，如新鲜中药与干品中药一起煎煮汤剂口服，一起煎汤外洗、蒸熟后外敷。 第15页/共29页什么是精品新鲜中药？◆模拟野生环境◆无化肥、农药，绿色生态