原始神经外胚层肿瘤.pptVIP

第一页，共三十四页，2022年，8月28日 第二页，共三十四页，2022年，8月28日 第三页，共三十四页，2022年，8月28日 第四页，共三十四页，2022年，8月28日 第五页，共三十四页，2022年，8月28日 第六页，共三十四页，2022年，8月28日 第七页，共三十四页，2022年，8月28日 第八页，共三十四页，2022年，8月28日 第九页，共三十四页，2022年，8月28日 第十页，共三十四页，2022年，8月28日 第十一页，共三十四页，2022年，8月28日 第十二页，共三十四页，2022年，8月28日 第十三页，共三十四页，2022年，8月28日 T1 第十四页，共三十四页，2022年，8月28日 第十五页，共三十四页，2022年，8月28日 ? 第十六页，共三十四页，2022年，8月28日 病理结果： 右侧髂骨原始神经外胚层肿瘤 第十七页，共三十四页，2022年，8月28日 概念： 原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一种少见的神经嵴衍生的小圆形细胞恶性肿瘤,发生在中枢神经系统的中央型（cPNET） 和外周神经系统的外周型（pPNET） 两类。 第十八页，共三十四页，2022年，8月28日 流行病学： pPNET可发生于任何年龄，以儿童和青少年多见，约占青少年恶性肿瘤的第2位，男性稍多。pPNET全身各处均可发生，但以骨和软组织为多见，尤以脊柱旁、胸壁和下肢近段多发。 第十九页，共三十四页，2022年，8月28日 临床及预后：  通常因局部疼痛和增长迅速的肿块及肿瘤的压迫症状就诊，病程短。pPNET患者预后不佳，极易复发和转移，远处转移多发生于骨、其次为肺。 第二十页，共三十四页，2022年，8月28日 诊断： 在影像学上缺乏特征性表现，确诊依赖于病理检查，在光镜下可见较为特征性的霍-赖玫瑰花结。 免疫组织化学分析显示有神经元特异烯醇酶( neuron- specificenolase, NSE) 、波形蛋白( vimentin,Vim) 、S100 蛋白阳性, 其中以MIC2 和O13 最具特征性, 电镜下其细胞器丰富, 胞浆内线粒体和内质网易见, 还可见肝糖原、微突、微丝、微管和神经分泌颗粒等超微结构。 第二十一页，共三十四页，2022年，8月28日 CT与MR表现 1.边界不清的溶骨性骨质破坏，一般没有骨膜反应及钙化或瘤骨的形成。 2.有明显的软组织肿块，肿块内往往有小灶性坏死及出血，肿块要重于骨质破坏。 3. 肿物在T1WI上多呈稍低或等信号，在T2WI上多呈不均匀高或稍高信号。 4.增强扫描多为不均匀强化。 第二十二页，共三十四页，2022年，8月28日 Case1 PNET。男, 27 岁。右臀部疼痛伴肿块1 月 第二十三页，共三十四页，2022年，8月28日 Case2，男，47岁，颈项部疼痛3年余，加重伴双上肢乏力、麻木感1月余 。 体检：颈7棘突部压痛明显，压颈试验（+），右前臂、右手背侧皮肤浅感觉减退，右手内在肌力减弱。 第二十四页，共三十四页，2022年，8月28日