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血液系统疾病知识点总结 血液系统疾病-一贫血概述 血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足 够的氧至组织而产生的综合征。由于红细胞容量测定较复杂，临床上 常以血红蛋白(Hb)浓度来代替。我国血液病学家认为在我国海平面地 区，成年 性Hb 〈120g/L,成年女性(非妊娠)Hb110g/L,孕妇 Hb100g/L就有贫血。 国外一般都以1972年WHO制订的诊断标准为基础，即在海 平面地区,Hb低于下述水平诊断为贫血：6个月到6岁儿童 110g/L,6~14岁儿童120g/L,成年 性130g/L,成年女性120g/L,孕 妇110g/L。应注意，婴儿、儿童及妊娠妇女的血红蛋白浓度较成人低， 久居高原地区居民的血红蛋白正常值较海平面居民为高。同时在妊娠、 低蛋白血症、充血性心力衰竭、脾大及巨球蛋白血症时，血浆容量增 加，此时即使红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降 低，容易被误诊为贫血;在脱水或失血等循环血容量减少时，由于血 液浓缩，血红蛋白浓度增高，即使红细胞容量减少，有贫血也不容易 表现出来，容易漏诊。因此，在判定有无贫血时，应考虑上述影响因 素O - 分类 基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。如:按贫血进展 速度分急、慢性贫血;按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫 血和小细胞低色素性贫血（表6-2-1）；按血红蛋白浓度分轻度、中度、 重度和极重度贫血（表6-2-2）；按骨髓红系增生情况分增生不良性贫 血（如再生障碍性贫血）和增生性贫血（除再生障碍性贫血以外的贫血） 等。诸种分类虽对辅助诊断和指导治疗有一定意义，但下列依据发病 机制或（和）病因的分类更能反映贫血的病理本质。 表6-2-1贫血的细胞学分类 类 型 MCV (fl) MCHC (%) 常见1 大细胞性贫血 100 32-35 巨幼细胞贫血、伴网织; 血性贫血、骨髓增生异1 正常细胞性贫血 80-100 32-35 再生障碍性贫血、纯红/ 溶血性贫血、骨H病性 小细胞低色素性贫血 80 32 缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 注:MCV.红细胞平均体积；MCHC,红细胞平均血红蛋白浓度 表 6-2-2 贫血的严重度划分标准 血红蛋白浓度 30g/L 30~59g/L 6O~9Og/L 贫血严重程度 极重度 重度 中度 （一）红细胞生成减少性贫血 红细胞生成主要取决于三大因素:造血细胞、造血调节造血 原料。造血细胞包括多能造血干细胞、髓系干祖细胞及各期红系细胞。 造血调节包括细胞调节如骨髓基质细胞、淋巴细胞的影响和造血细胞 本身的凋亡 (程序化死亡)；因子调节如干细胞因子(stemcel If actor, SCF)、白细胞介素(IL)、粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落 刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小 板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(IFN)等正、负调控 因子。造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构建必需的 物质，如蛋白质、脂类维生素(叶酸维生素Bp