常见脑白质病.pptxVIP

常见脑白质病;第2页/共45页;第3页/共45页;第4页/共45页;第5页/共45页;第6页/共45页;第7页/共45页;第8页/共45页;第9页/共45页;第10页/共45页;第11页/共45页;第12页/共45页;第13页/共45页;第14页/共45页;第15页/共45页;第16页/共45页;第17页/共45页;第18页/共45页;第19页/共45页;第20页/共45页;诊断：肾上腺脑白质营养不良;病理; 脑皮质厚度稍薄或正常。主要病理改变在白质，呈弥漫性白质减少致脑室中、重度扩大、脑沟增宽。顶、枕、颞叶等处脑向质内出现对称性髓鞘脱失改变、可有显著胶质增生。 病变常侵及胼胝体，主要在压部。额叶的脱髓鞘发生稍迟且多不对称。小脑、脑干也可以有脱髓鞘发生,内囊、外囊、锥体束等可见连续性髓鞘脱失改变。並可出现鈣质沆积，有时很广泛而显著。; 这些髓鞘脱失区从外向内可分为三个病理区域；①区髓鞘发生变性，以轴索损害为重：邻接的②区内見有充满脂质的巨噬细胞，血管围呈袖套状小单核细胞浸润；③区在病变范围较大、属于胶质纤维化带，无活动性脱髓鞘或炎症（坏死液化？）。 该类病人除脱髓鞘改变外，尚可有神经元迁移异常和多微脑回改变等。;临床;影像学; MRI MRI显示病变更为清楚，病灶在T1WI上呈稍低信号，T2WI上呈高信号。其高信号区包括病理上的髓鞘脱失区和水肿区，病灶边界清楚。增强后病变周边强化。而强化带外缘不强化的低信号区为水肿带，MRI可较清楚的区分开。 “蝶形”分布的病灶在MRI更形象，病灶沿神经传导束分布，具有连续性向前向上发展累及内、外囊、半卵园区白质，向下可侵及锥体束，两侧经胼胝体压部融合颇具特征性。;第28页/共45页;第29页/共45页;第30页/共45页;第31页/共45页;第32页/共45页;第33页/共45页;第34页/共45页;第35页/共45页;第36页/共45页;第37页/共45页;第38页/共45页;第39页/共45页;第40页/共45页;第41页/共45页;第42页/共45页;第43页/共45页;第44页/共45页;感谢观看!