肺部间质性病变影像.ppt

肺部间质性病变 基本概念次级肺小叶：又称肺小叶，是由每一个细支气管（或3-5个终末细支气管）连同它的各级分支及其末端的肺泡所构成的肺的结构和功能单位，也是肺部的基本影像单位形态：在肺周边呈立方形或锥形，尖端指向肺门，基底靠近胸膜；在肺中央更小更不规则大小：直径1-2.5cmHRCT：在肺尖、上叶的前面和外侧面、及靠近纵隔、膈肌处易显示 基本概念肺间质：分布在肺实质之间，起连接、充填、固定、营养等作用，包括结缔组织、淋巴管、神经纤维及血管轴心间质：支气管及血管周围（肺门-外周放射状）周围间质：胸膜下间质、小叶间隔小叶内间质：肺泡间质 基本概念小叶间隔HRCT：肺外围1-2cm的线状影，延伸到胸膜面在下肺野，几条这样的短线可围成一多边形的小叶结构，中央可见点状的小叶中心动脉影正常人有时可见到浅淡、不完整的小叶间隔影，但大量的小叶间隔显示提示有间质性病变 间质性肺疾病（ILD）概述是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为基本病理改变，以劳力性呼吸困难、咳嗽、限制性通气功能障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同类型 疾病群构成的临床病理实体的总称很少有某种疾病单独侵犯间质或实质，任何侵犯肺间质的疾病毫无疑问会影响肺泡腔包含200种以上的疾病，大多数病因未明，但它们具有相似的呼吸生理和病理生理学改变 间质性肺疾病（ILD）概述2002年美国胸科学会和欧洲呼吸学会提出了ILD简单明了的框架分类，2013年新分类更新了特发性间质性肺炎的部分内容，总结如下：已知病因的ILD：如职业相关性疾病，药物相关性疾病，胶原血管疾病等肉芽肿性ILD：如结节病、Wegener肉芽肿、过敏性肺泡炎等其他形式的ILD：淋巴管肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、肺泡蛋白沉着症等特发性间质性肺炎（IIPs）：（1）主要的特发性间质性肺炎；罕见的特发性间质性肺炎；不能分类的特发性间质性肺炎 特异性CT征象非特发性间质性肺炎囊肿朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病淋巴道分布结节结节病、癌性淋巴管炎、尘肺、淋巴瘤小叶中心结节过敏性肺炎树芽征感染、吸入性肺炎、其他类型细支气管炎马赛克征或多小叶空气潴留征过敏性肺炎、闭塞性细支气管炎非特发性间质性肺炎 特发性间质性肺炎（IIPs）特发性间质性肺炎（IIPs）包括一组病因不明的疾病他们所代表的是肺对损伤的基本反应，系指纤维化和炎症的不同程度累及肺实质，不代表‘疾病’本身临床表现为呼吸困难，进行性气短、干咳和乏力体格检查：肺部听诊双肺底闻及Velcro啰音 特发性间质性肺炎（IIPs） IIPs的基本影像表现影像表现病理学基础胸膜下线肺泡扁平和萎陷的早期纤维化（肺纤维化早期病变）网格状影小叶间隔的单核细胞浸润和水肿蜂窝影肺泡结构被胶原代替，塌陷形成密集的瘢痕，是瘢痕和结构重组表现（肺纤维化末期病变）磨玻璃影增厚的肺泡壁+肺泡腔内部分液体+部分残留气体结节灶肉芽肿、纤维组织及淀粉样物质牵拉性支气管扩张气道壁外侧纤维化的牵拉作用使气道内壁凹凸不平，呈串珠样改变 IIPs的基本影像表现胸膜下弧线影：位于胸膜下1cm内与胸膜平行的线样影网格状影：小叶间隔增厚、小叶内间质增厚小叶间隔增厚：多位于胸膜下及肺底，垂直于胸膜，厚度约1mm；可勾画出多边形的肺小叶结构小叶内间质增厚：不规则状、不同程度细线状或细网状影 大网格影小网格影IIPs的基本影像表现小叶间隔增厚小叶内间质增厚 IIPs的基本影像表现蜂窝影：较小的囊状影，直径几mm至10mm，少数可大于10mm可见厚的且边缘清楚的纤维壁成簇状或层状排列，相邻囊腔有共同的囊壁，囊内为空气密度蜂窝区域正常肺结构消失好发于双肺下叶、紧贴胸膜及下肺基底段（肺纤维化末期病变） IIPs的基本影像表现磨玻璃影：肺内淡薄的密度稍高影，边界模糊，不掩盖支气管血管束小叶内间质及肺泡表面的间质发生炎症，覆盖部分肺泡，使肺泡表面密度增高，形成磨玻璃影这部分磨玻璃影代表着可逆部分 IIPs的基本影像表现结节灶：2-5mm，分布于支气管血管束周围、小叶间隔、胸膜下，毗邻叶间裂和次级肺小叶中心淋巴道分布结节小叶中心结节 IIPs的基本影像表现牵拉性支气管扩张：支气管和细支气管管状或囊状扩张，管腔粗细不均，管壁不规则 寻常型间质性肺炎（UIP）UIP是最常见的一种间质性肺炎的表现不是一种疾病，而是一种与HRCT表现相关的组织学表现类型通常见于以下4种疾病：特发性肺纤维化（IPF）、结缔组织疾病、药物相关的肺纤维化和石棉肺UIP发展很快，预后最差，超过50%的UIP病人在3年内死亡 寻常型间质性肺炎（UIP）HRCT特征性表现：以胸膜下、基底部分布为主的网状影和蜂窝影，伴(或不伴)牵拉性支气管扩张磨玻璃影范围少于网状影可合并纵隔淋巴结肿大病变分布于外周及下肺蜂窝影是诊断确定UIP型的重要依据 寻常型间质性肺