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第1页/共25页桥本氏脑病的学习资料第2页/共25页历史随后，陆续有175篇文献报道，关于①自身免疫性甲状腺疾病②抗甲状腺抗体阳性③对类固醇激素敏感的脑病三者间的联系。被称为桥本脑病（ Hashimoto’s Encephalopathy，HE ）其它称谓：桥本甲状腺炎相关脑病(encephalopathy associated with Hashimoto’s thyroiditis)伴有自身免疫性甲状腺炎的、对激素敏感的脑病（steroid-responsive encephalopathy associated with autoim-mune thyroiditis，SREAT)第3页/共25页流行病学no cases of familial Hashimoto’s encephalopathy have been reportedMocellin R, Walterfang M, Velakoulis D. Hashimoto’s encephalopathy[J]. CNS drugs, 2007, 21(10): 799-811.第4页/共25页临床特点第5页/共25页 1.5 years第6页/共25页临床特点第7页/共25页实验室检查非特异性：血清免疫指标可轻度升高：ESR、CPR、肝酶自身免疫性抗体可阳性：ANA、ENA、RF、 anti-gliadin antibodies. 抗神经元抗体可阳性第8页/共25页实验室检查特异性抗甲状腺抗体①抗TRAb②抗TPOAb、抗TGAb、抗微粒体抗体 100%70%但滴度的高低和病情的严重程度不相关甲状腺激素异常和病情无关，大多为正常或亚临床甲减表现。第9页/共25页实验室检查脑脊液检查： ①蛋白升高，淋巴细胞增多， ②IgG合成增加但免疫球蛋白寡克隆带正常 ③抗甲状腺抗体和循环免疫复合物 ④14-3-3蛋白可阳性脑电图： 弥漫性慢波，可有癫痫波CT或MRI ①无特异性改变。 ②T2、FLAIR相皮层、皮层下白质弥散信号增加 ③硬膜强化激素治疗后异常可恢复第10页/共25页第11页/共25页Figure 1. Sagittal T1-weighted MRI brain (without gadolinium) demonstrates a low signal intensity lesion, with localized swelling of the right mesial temporal lobe (arrow). Figure 2. Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensity involving the mesial temporal lobes and hippocampi (arrows).第12页/共25页第13页/共25页Fig. 2 MRI one day after admission: axial FLAIR images show widespread hyperintense signals over the left temporal and both parieto-occipital lobes in the subcortical white matter第14页/共25页第15页/共25页第16页/共25页第17页/共25页诊断标准1.临床表现 临床表现多变。典型表现为亚急性认知障碍伴波动性症状（可类卒中样）和神经精神改变，包括震颤、一过性失语，其他表现有肌阵挛、步态共济异常、癫痫发作、睡眠异常、头痛。女性多见实验室检查（1）多为非特异性炎症表现。有AST和ALT的轻度升高。（2）头MRI基本正常，如有异常，则多位于皮质下或脑膜处，有效治疗后可消退。（3）甲状腺抗体：出现甲状腺过氧化物酶或甲状腺球蛋白抗体。皮质激素治疗有反应是疾病诊断的关键李焰生 张颖 徐群《神经系统疾病诊断标准》2010第18页/共25页鉴别诊断甲状腺功能障碍（甲亢或甲减）本身引起的脑病CJD：脑炎：血管病：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎：其它自身免疫病：副肿瘤综合征：代谢和中毒性脑病感染性脑病CNS血管炎第19页/共25页关于发病机制的两种学说（1）自身免疫介导的CNS血管炎有学者认为，HE是复发性ADEM，自身免疫的靶点为血管内皮细胞支持点：病理可见血管周围淋巴细胞浸润支持该学说不支持点：病理淋巴细胞浸润通常较轻，且血管炎常致局灶性病灶而HE多为弥漫性脑病第20页/共25页关于发病机制的两种学说（2）抗神经元自身抗体学说 假说：脑和甲状腺有相同的自身抗原，某抗体作用于其共