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第1页/共25页面神经麻痹参考年诊治指南第2页/共25页面神经的解剖面神经桥脑腹外侧桥脑下缘听神经处出脑共同进入内耳孔沿面神经管下行经茎乳孔出颅第3页/共25页第4页/共25页第5页/共25页第6页/共25页第7页/共25页概 念 特发性面神经麻痹(idiopathic facial nerve palsy)又叫面神经炎或Bell麻痹,是由茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。是常见的脑神经单神经病变,为面瘫最常见的原因,国外报道发病率在(11.5~53.3)/10万。该病确切病因未明,可能与病毒感染或炎性反应等有关。临床特征为急性起病,多在3 d左右达到高峰,表现为单侧周围性面瘫,无其他可识别的继发原因。该病具有自限性,但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复,减少并发症。第8页/共25页第9页/共25页面神经的解剖及生理功能 面神经(facial nerve)第Ⅶ对脑神经。 为混合性神经。支配面部表情肌、泪腺,唾液腺,司舌前2/3味觉,内耳、外耳道皮肤感觉。 其中支配上部面肌(额肌、皱眉肌及眼轮匝肌)的神经元受双侧皮质脑干束控制。支配下部面肌(颊肌及口轮匝肌)的神经元受对侧皮质脑干束控制。第10页/共25页面神经的解剖定位面神经核损害伴展神经麻痹对侧锥体束征膝状神经节病变 Hunt综合症周围性面瘫,舌前2/3味觉障碍,听觉过敏,患侧乳突部疼痛,耳廓和外耳道感觉减退,外耳道及鼓膜疱疹镫骨肌神经以上神经损害伴听觉过敏、舌前2/3味觉丧失,唾液腺分泌障碍。鼓索以上面神经病变同侧舌前2/3味觉障碍,唾液腺分泌障碍解剖定位茎乳孔以上单纯性面瘫的表现第11页/共25页病因及病理病因:病因未明 激发因素: 风寒 病毒感染(如带状疱疹) 和自主神经功能不稳 →局部神经营养血管痉挛→神经缺血水肿→面神经在骨性面神经管受压→临床表现病理:神经水肿、脱髓鞘、轴突变性第12页/共25页 面神经炎的发病特点髓鞘肿胀脱失面神经水肿不同程度轴突变性第13页/共25页病理C. 轴索变性(轴索变性脱髓鞘自远端向近端发展) B. 华勒变性(损伤远端轴索髓鞘变性)E. 节段性脱髓鞘(轴索可无损害)D. 神经元变性(轴索髓鞘变性)A. 正常图1 周围神经病四种基本病理过程示意图第14页/共25页诊断一、临床特点1.任何年龄、季节均可发病。2.急性起病,病情多在3 d左右达到高峰。3.临床主要表现为单侧周围性面瘫,如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力,以及口角向对侧歪斜;可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。根据面神经受累部位的不同,可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时,可继发同侧角膜或结膜损伤。第15页/共25页诊断特发性面神经麻痹时需要注意:(1)该病的诊断主要依据临床病史和体格检查。详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原因的主要方法。(2)检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。(3)注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现(特别是脑桥小脑角区和脑干),如眩晕、复视、共济失调、锥体束征、听力下降、面部或肢体感觉减退;是否存在耳科疾病的表现,如外耳道、腮腺、头面部、颊部皮肤有无疱疹、感染、外伤、溃疡、占位性病变等;注意有无头痛、发热、呕吐。(4)注意询问既往史,如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。第16页/共25页二、实验室检查1.对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学和神经电生理检查。2.当临床需要判断预后时,在某些情况下,神经电生理检测可提供一定帮助。运动神经传导检查可以发现患侧面神经复合肌肉动作电位波幅降低,发病1~2周后针极肌电图可见异常自发电位。面肌瘫痪较轻的患者,由于通常恢复较好,一般不必进行电生理检查。对于面肌完全瘫痪者,可以根据需要选择是否行神经电生理测定,在发病后1~2周进行测定时,可能会对预后的判断有一定指导意义。当面神经传导测定复合肌肉动作电位波幅不足对侧10%,针极肌电图检测不到自主收缩的电信号时,近半数患者恢复不佳。第17页/共25页三、诊断标准1.急性起病,通常3 d左右达到高峰。2.单侧周围性面瘫,伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。3.排除继发原因。第18页/共25页四、鉴别诊断 在所有面神经麻痹的患者中,70%左右为特发性面神经麻痹,30%左右为其他病因所致,如吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、Mobius综合征、糖尿病周围神经病、脑炎(真菌、病毒、细菌)、人类免疫缺陷病毒感染、莱姆病、中耳炎、带状疱疹病毒感染、梅毒、脑干卒中、面神经肿瘤、皮肤肿瘤、腮腺肿瘤以及面神经外伤等。 对于急性起
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