周围神经进修班.pptVIP

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP) Guillain-Barre symdrome 当前第31页\共有78页\编于星期三\22点 概念及流行病学 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合症(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周围神经和神经根的炎症性节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病。 年发病率为0.6~1.9/10万，男略多于女,各年龄组均可发病，以儿童和青壮年多见。16~25岁，45~60岁为两个高峰。 当前第32页\共有78页\编于星期三\22点 病因及发病机制 GBS的病因还不清楚。 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌(CJ)最常见。 分子模拟机制 实验性自身免疫性神经炎(EAN) GBS是一种自身免疫性疾病 抗GM1抗体（CJ 病毒）， 抗GQ1b抗体 (96% Fisher) 当前第33页\共有78页\编于星期三\22点 当前第34页\共有78页\编于星期三\22点 AIDP相关感染 巨细胞病毒 EB病毒 水痘病毒 HIV HBV 空肠弯曲菌 肺炎支原体 狂犬疫苗接种 当前第35页\共有78页\编于星期三\22点 病 理 最主要的病理改变为周围神经中单核细胞浸润和节段性脱髓鞘，严重者可伴有轴索变性。 当前第36页\共有78页\编于星期三\22点 临床表现(一) 前驱感染史：病前1~4周左右。 急性或亚急性起病，数日至2周达高峰。 弛缓性瘫痪：四肢对称性，少数可不对称，重 者呼吸肌麻痹。 感觉障碍：感觉异常多见，烧灼感、麻木等。 感觉缺失，“手套袜套”样改变 当前第37页\共有78页\编于星期三\22点 临床表现 (二) 颅神经麻痹：双侧面瘫最常见，其它运动性颅神经（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ、）也可受累 自主神经症状：皮肤潮红，多汗，窦性心动过 速，体位性低血压，暂时尿潴留。 单相病程：可短暂波动，但无复发-缓解，多于 4周时肌力开始恢复。 当前第38页\共有78页\编于星期三\22点 临床表现 (三) 75% 病人 2周达高峰 92% 3周达高峰 94% 4周达高峰 当前第39页\共有78页\编于星期三\22点 影响预后的因素 60岁 1w内迅速出现四瘫 呼吸机麻痹 远端运动电位波幅低于正常低值的20%以下 前驱的腹泻症状 当前第40页\共有78页\编于星期三\22点 临床分型 格林-巴利综合症(AIDP) 急性运动轴索性神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) Fisher综合征 不能分类的GBS 当前第41页\共有78页\编于星期三\22点 辅助检查 脑脊液： 典型改变为蛋白-细胞分离，病后第 三周最明显。 神经传导速度(NCV)减慢，远端潜伏期延长， F波或H反射延迟或消失。 心电图可异常 腓肠神经活检：脱髓鞘及炎性细胞浸润 当前第42页\共有78页\编于星期三\22点 诊断 病前1~4周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性迟缓瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 脑脊液蛋白-细胞分离 电生理检查：早期F波或H反射延迟，NCV减慢，远端潜伏期延长及波幅正常。 当前第43页\共有78页\编于星期三\22点 鉴别诊断 急性脊髓灰质炎：脊髓前角灰质受累。发热，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉障碍，脑脊液蛋白及细胞均增多。 周期性麻痹:过去有发作史，无感觉障碍与脑神经损害，脑脊液正常，血钾低，补钾后症状迅速缓解。 急性重症全身型重症肌无力:起病慢，呈波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重的特点，疲劳试验及新斯的明试验阳性，脑脊液正常。 面神经炎：急性起病、单侧周围性面神经麻痹。 当前第44页\共有78页\编于星期三\22点 诊断必须标准 Progressive weakness in both arms and both legs Areflexia 当前第45页\共有78页\编于星期三\22点 强烈支持依据 Progression of symptoms over days to 4 weeks Relative symmetry of symptoms Mild sensory sympto