生长激素缺乏症.pptxVIP

生长激素缺乏症第1页/共39页第2页/共39页一、生长激素缺乏症定义： 由于垂体或下丘脑缺陷，垂体生长激素（GH）分泌不足，导致患儿生长缓慢，身材均匀性矮小的症状，患儿身高在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于2个标准差。第3页/共39页标准差法(SD)： 2SD 1SD均数 -1SD -2SD 高大 中上 中等 中下 矮小百分位法（%）： 97 —— 75 —— 50 —— 25 —— 3高大 中上 中等 中下 矮小第4页/共39页二、生长激素合成、分泌和功能 1、结构：含有191个氨基酸残基的单链，由两个二硫键连接的蛋白质。 2、分子量：22KD 3、分泌：垂体前叶(腺垂体)生长素细胞分泌,是腺垂 体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50% 。 4、受下丘脑分泌GHRH、SRIH调节。 5、呈脉冲式分泌第5页/共39页生长激素和下丘脑-GH-IGF轴 高级神经中枢下丘脑SRIF(-)生长激素释放抑制因子GHRH(+)生长激素释放激素甲状腺性腺垂体前叶生长激素IGFs(亦称生长介素)直接作用第6页/共39页生长激素概述生长激素每天的分泌量: --儿童期约为16~20ug/kg.d --青春期激增到20~38ug/kg.d --成人分泌量减少, 一直维持至老年 --运动、饥饿、食物等影响下分泌量可增加3mg每日。 如果分泌量不足会导致侏儒症或身材矮小第7页/共39页 GH 呈脉冲式释放,昼夜波动大，深 睡一 小时后进入高峰，晚上10时至凌晨1时为分泌的高峰期第8页/共39页三、病理生理生长激素的作用： 1.促生长效应：组织细胞增大、增殖，骨骼、肌肉、器官生长发育 2.促代谢效应：促合成代谢 蛋白质合成，AA摄取；促糖原分解；促脂肪组织分解。 3.促骨骼软骨细胞增殖合成胶原基质第9页/共39页骨的生长骨的生长发育第10页/共39页第11页/共39页四、身高发育的影响因素1.种族、家族、青春期发育的早晚，人的身高70-80%取决于遗传因素2.母亲孕期营养、疾病（妊高症、糖尿病、感染）、畸形（子宫、胎盘情况）、药物、X-线、烟酒3.适当的量与比例使生长潜力充分发挥作用4.疾病：急性病体重下降，慢性病影响身高体重5.激素：生长激素、甲状腺素、促肾上腺皮质激素、性激素等6.生活环境：居住条件：阳光、空气、水7.生活条件：文化教养、运动、医疗保健 第12页/共39页第13页/共39页五、GHD病因（一）特发性(原发性)：垂体、下丘脑五明显病灶 下丘脑功能缺陷原因多见 遗传性： GH-1基因(单纯性GHD) Pit-I转录因子缺陷(多种垂体激素缺乏) Laron综合症：原发性GH不敏感 Pygmy（非洲俾格米人）: IGF受体缺陷 生长激素神经分泌功能紊乱 （GHND） 第14页/共39页五、GHD病因（一）特发性(原发性)：垂体、下丘脑五明显病灶 下丘脑功能缺陷原因多见 遗传性 GH-1基因(单纯性GHD) Pit-I转录因子缺陷(多种垂体激素缺乏) Laron综合症：原发性GH不敏感 Pygmy（非洲俾格米人）: IGF受体缺陷 生长激素神经分泌功能紊乱 （GHND）第15页/共39页（二）继发性： 头颅创伤：产伤造成垂体柄损伤 肿瘤：颅咽管瘤、垂体腺瘤等 脑部放射治疗后 颅内感染，浸润病变 下丘脑－垂体发育不良（三）暂时性 社会心理性侏儒症 体质性生长发育延迟 营养缺乏性生长迟缓第16页/共39页六、GHD临床表现1、2岁左右发现，生长速率4cm/y， 身高低于-2SD 男:女＝3:12、出生可有难产史、窒息史3、面容幼稚、面痣多、身材匀称、皮脂多4、骨龄落后，出牙延迟5、青春期发育延缓，智能发育正常 6、可伴垂体其他激素缺乏症状：尿崩、甲低、低血糖、小阴茎7、肿瘤者有头痛、视力障碍等第17页/共39页CA：25yGHD患者CA：11.5yHA: 4.0yBA: 3.0yGHD患者CA：22yHA:？yBA:？y第18页/共39页第19页/共39页七、GHD实验室检查生长激素检测第20页/共39页GHD实验室检查 Laboratory diagnosisGH provocative test ：L-dopa：10mg/kg p.oClonidine：4ug/kg p.oArginine：0.5g/kg ivInsulin：0.05-0.1U/kg iv用药前、后30、60、90min抽血测GH判断：任意二种试验测得GH peak 5~10?g/L为GHD第21页/共39页常用的生长激素分泌功能试验试验用药 方法 采