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2023肾上腺意外瘤管理临床实践指南核心推荐 1. 总论 R.1.1如果至少符合以下标准之一,推荐在多学科专家小组会议上讨论肾 上腺意外瘤患者： 影像学检查不符合良性病变。 有证据表明激素过量， 包括临床相关合并症可能归因于皮质醇的轻度自主 皮质醇分泌患者。 随 成像期间有明显肿瘤生长的证据。 考虑进行肾上腺手术。 核心多学科团队应由一名影像科医师、一名内分泌科医师和一名夕卜科医生 组成,应都在肾上腺肿瘤管理方面有丰富的经验。 2. 恶性肿瘤风险评估 R.2.1在初次检测时，推荐旨在以尽可能高的确定性确定肾上腺肿块是良 性还是恶性。 R.2.2推荐对所有肾上腺意外瘤进行影像学检查，以确定肿块是否均质且 富含脂质,由此判断良性（+ + +。）。为此,如果尚未进行成像，推荐使用 非增强CT作为第一种成像方式（+ + +。）。 R.2.3如果非增强CT检查结果符合良性肾上腺肿块（外观均一且CT值 （HU） 10）,则推荐无需进一步影像检查（+ + +。）。 R.2.4如果CT显示均质肾上腺肿块，非增强CT值（HU ）在11 -20岁・ 之间，肿瘤大小 4cm ,且激素检查结果未显示明显激素过量，推荐立即 进行额外影像检查，以避免任何后续影像检查（+。。。） °或者，可通过非增 强CT（或MRI）进行12个月的间隔影像复查。 R.2.5如果肾上腺肿块2 4cm且不均匀或非增强HU 20，则存在该病 变为恶性的相关风险。因此,推荐在多学科团队会议上讨论此类病例。在 大多数情况下，选择立即手术治疗,但对某些患者而言，可选择额外影像 检查（+。。。） °在手术前，推荐对患者进行完全分期，至少 包括胸部CT和 /或FDG-PET/CT （ +。。。） °如果未进行手术，建议在6・12个月内进行随 影像检查（+。。。）。 R.2.6不属于上述类别之一的肾上腺肿块（例如肿瘤大小2 4cm , 伴有非增 强的HU 11-20;或肿瘤大小 4cm且未增强的HU 20或肿瘤大小v 4cm且外观不均匀），推荐采用个体化方法，在多学科小组会议上讨论（+。 。。） °恶性肿瘤的可能性仍然很低。因此，在大多数情况下，根据中心的 专业知识和检查可用性，立即进行额外影像检查是首选方案。如果肿瘤仍 被判定为不确定肿块且未进行手术,推荐在6-12个月内进行间隔影像复 查（非增强 CT/MRI）（+ooo）o R.2.7推荐不要在肾上腺肿块患者的诊断随 中使用肾上腺活检，除非有 肾上腺外恶性5中瘤病史（见R.6.3.5）。 R.2.8在根据影像学或临床特征怀疑肾上腺皮质癌的患者中,推荐检测性 类固醇和类固醇生成前体（理想情况下，采用串联质谱多类固醇分析方 法）（+ +。。）。 3激. 素过量评估 R3.1推荐每位肾上腺意外瘤患者都应接受仔细评估， 包括肾上腺激素分 泌过多的症状和体征的临床检查。 R3.2推荐肾上腺意外瘤患者接受1-m 过夜地塞米松抑制试验，以排除 自主皮质醇分泌（+ + +。）。对于预期寿命有限的体弱患者，可能不需要进 行毗佥测。 R33 1-m 过夜地塞米松试验的结果，推荐解释为连续而非分类变量（是/ 否）（+。。。） °但是，推荐将地塞米松后的血清皮质醇水平《50 nmol/L （＜ 1.8 /dL）作为排除自主皮质醇分泌的诊断标准（+ +。。） R.3.4在无明显库欣综合征体征和症状的患者中，推荐地塞米松后血清皮 质醇浓度高于50 nmol/l （＞ 1.8 /dL）应视为轻度自主皮质醇分泌 （MACS/mild autonomous cortisol secretion）,并且无基于皮质醇不可 抑制性程度的任何进一步分层（+ +。。）。对于这些患者，推荐应确认ACTH 非依赖性。在解释检测结果时，应考虑改变1 m DST结果的条件。建议 重复进行DST ,以确认皮质醇分泌自主性。评估皮质醇分泌程度的其他生 化检测可能有价值。然而，对于临床管理而言，可能归因于皮质醇过多的 合并症的存在、年龄和患者的一般状况是临床决策的主要因素。 R.3.5推荐不要将MACS（根据定义，没有库欣综合征具体临床体征）患者 视为明显库欣综合征的高危患者（+ + +。）。 R3.6对肾上腺意外瘤和MACS患者，推荐进行高血压和2型糖尿病筛查 （+ +。。）,并建议对这些疾病提供适当的治疗。 R.3.7对肾上腺意外瘤和MACS患者，推荐进行椎体骨折筛查