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溶血性疾病课件第1页/共75页第2页/共75页第3页/共75页分类按发病的急缓分类 急性溶血 慢性溶血按溶血发生的场所分类 血管内溶血 血管外溶血按病因分类 红细胞内在缺陷所致（与遗传有关，又称先天性溶血性贫血） 红细胞外在因素所致（后天获得性溶血性贫血）第4页/共75页先天性溶血性贫血 1. 红细胞膜缺陷 (1) 遗传性球形红细胞增多症 (2) 遗传性椭圆形红细胞增多症 (3) 遗传性口形红细胞增多症等 2. 血红蛋白异常 (1) 珠蛋白生成障碍性贫血 (2) 其他血红蛋白病 3. 红细胞酶缺陷 （1）G6PD缺乏症 （2）PK缺乏 （3）其他红细胞酶缺乏获得性溶血性贫血 1. 同种免疫性溶血性贫血 2. 自身免疫性溶血性贫血 3. 其他:继发于感染（败血症、疟疾）、物理化学因素、 微血管 病性非免疫性溶血性贫血等。第5页/共75页诊断初步确定存在溶血性贫血进一步确定溶血性贫血的病因第6页/共75页一 .初步确定存在溶血性贫血临床依据 起病急或缓，有程度不等的贫血和黄疸。急性大量溶血可有发热、寒战、恶心、呕吐，腰背四肢疼痛、头痛、腹痛，急剧发展的面色苍白。贫血重者可发生休克或心力衰竭、肾功能衰竭。第7页/共75页 血管内、外溶血的比较 血管内溶血 血管外溶血 病程 一般为急性 一般为慢性病因 多为获得性溶贫 多为先天遗传性溶贫溶血场所 血管内 单核吞噬细胞系统贫血程度 明显 轻，溶血危象时明显黄疸明显 轻，溶血危象时明显肝脾肿大 不明显，可有触痛 显著，急性发作时更明显红细胞形态异常 可见 常见 血浆游离Hb升高 明显 无或轻度血红蛋白尿 常见 无含铁血黄素尿 慢性者常有 无结合珠蛋白 明显减少 轻度减少或正常高铁血红素白蛋白 可出现 无单核-吞噬细胞中 可有可无 常见 含铁血黄素沉着脾切除 无效 可能有效第8页/共75页第9页/共75页危象(crisis) 在慢性先天性溶血性疾病过程中，可骤然病情 加重，出现所谓危象。包括溶血危象、再生障 碍危象和巨细胞性贫血危象。 溶血危象(hemolytic crisis) 即在慢性溶血过程中，红细胞的破坏突然加速 而产生急性溶血的症状，可因急性或亚急性