抗体免疫缺陷病的发病机制(内科主治医师辅导精华).docVIP

抗体免疫缺点病的发病体制（内科主治医师指导精髓） 原发性免疫缺点症是属于细胞免疫缺点病，主假如胸腺发育不 全，T细胞功能不足或是因为T细胞数少而以致B细胞功能缺点。 如DiGeorge综合征其病因是胚胎期中Ⅲ、Ⅳ咽囊发育阻碍以致 胸腺发育不良、甲状旁腺功能减退和人血管畸形等。在临床免疫学查验上，表现为TH细胞数低下，抗体形成能力遇到限制。 Nezelof综合征及核苷磷酸化酶缺点为常染色体隐性遗传性疾 病，以致胸腺发育不全和细胞免疫功能缺点。 体液免疫缺点病的直接表现是免疫球蛋白总量减少，或免疫球蛋 白种类不全、或IgG的亚类不全。也能够在总量上不显然减少， 但某一种类免疫球蛋白突出减少。Bruton免疫球蛋白缺少症属于 伴性型隐性遗传以致的免疫球蛋白减少。其余种类免疫球蛋白减 少，有的也可查到家族病史。在免疫球蛋白缺少的患者中，有的 是B细胞功能不足，有的则是因为T细胞功能影响，或TH和 TS细胞比率倒置。