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多囊肾病的发病机制及诊治进展 梅 长 林 解放军肾脏病研究所 第二军医大学长征医院肾内科 当前第1页\共有32页\编于星期五\18点 主要内容 多囊肾病概述 多囊肾病的发病机制 多囊肾病的治疗研究 国外研究进展 我们的研究结果 当前第2页\共有32页\编于星期五\18点 多囊肾病（polycystic kidney disease，PKD） 常染色体显性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD) 常染色体隐性多囊肾病（autosomal recessive polycystic kidney disease，ARPKD) ADPKD 正常肾 (活体捐献) 当前第3页\共有32页\编于星期五\18点 ADPKD病理特征为双肾出现无数液性囊泡，最终损害肾脏的结构和功能。60岁时，50%患者发生终末期肾衰竭。 当前第4页\共有32页\编于星期五\18点 流行病学 ADPKD是最常见的遗传性肾病，人群发病率1/500~1/1000，我国约有150万人患者，全世界患者大约有1250万。 ADPKD占终末期肾衰竭病因5~10%，病变累及多个脏器，可发生于任何种族和任何年龄。 当前第5页\共有32页\编于星期五\18点 2008年上海