出凝血疾病的诊断思路.pptxVIP

出凝血疾病的诊断思路第1页/共32页 血管异常血小板异常凝血异常抗凝异常纤溶异常出凝血疾病的定位诊断诊断思路:结合临床进一步检查诊断原则:以原发病为主第2页/共32页 两种途径：分为内源性和外源性。三个阶段：1.凝血活酶生成 2.凝血酶生成 3.纤维蛋白生成凝血过程内源性凝血途径外源性凝血途径第3页/共32页 内源性凝血系统 血管内皮损伤ⅫⅫa ⅪⅪa ⅨⅨa { Ⅸa/ Ⅷa Ca2+ PL }{ Ⅶa-Ⅲ- Ca2+ PL } ⅩⅩaⅩa-Ⅴa- Ca2+ PL纤维蛋白单体 Ca2+XIIIa XIII外源性凝血系统 组织损伤 III ⅦⅡⅡa可溶性纤维蛋白聚合体 不溶性纤维蛋白聚合体 Ⅶa Ⅰ 磷脂凝 血活 酶纤维蛋白原组织凝血活酶凝血酶HMWKFVIIIFVIIIaCa2+Ca2+Ca2+FVaFVTT凝血过程第4页/共32页 内源性凝血途径(血管内皮损伤)外源性凝血途径 (组织损伤)凝血示意图第5页/共32页 凝血因素＊凝血因子共有14个，经典因子12个，激肽系统2个（前激肽释放酶、高分子量激肽原）。＊除TF外，都存在于血浆；除FIV（Ca2+）外，均为蛋白质。第6页/共32页 ⑴因子XII、前激肽释放酶、高分子量激肽原等缺乏可引起APTT明显延长，但无出血的临床表现，说明这类蛋白并非体内维持止血所必需.⑵组织因子可激活、启动体内的血液凝固⑶TF-VIIa复合物不仅激活因子X，而且也激活因子IX，提示因子X、IX在组织因子启动的血液凝固过程中具有关键作用⑷因子XI缺乏并不一定都有出血表现 需要注意第7页/共32页 筛选试验凝血常规，血常规，血小板功能第8页/共32页 凝血异常第9页/共32页 APTTPT⑴ APTT延长，PT正常：肝素抗凝。纠正实验可纠正：内源凝血因子缺乏，因子VIII,IX,XI,XII缺乏,vWF缺乏；不能纠正：凝血因子抑制物，狼疮抗凝物质，若伴有血栓形成查抗磷脂抗体第10页/共32页 APTTPT（2）APTT基本正常，PT延长：单纯凝血因子VII缺乏(少见)，多个因子缺乏(VitK缺乏、鼠药中毒，双香豆素药物抗凝如华法林INR2-3)第11页/共32页 APTTPT(3）APTT，PT均延长：若FIB低，抗纤溶药物使用，低纤维蛋白原血症；单因子缺乏（共同通路：X、V、凝血酶原II、纤维蛋白原I），多因子缺乏（VitK缺乏、肝病、DIC等）第12页/共32页 (4）APTT正常、PT正常：应考虑因子XIII缺乏; 异常纤维蛋白原血症；a2-抗纤溶酶缺乏, 单个凝血因子轻型缺乏;血管性疾病;血小板质和量异常（5） APTT、PT均缩短，FIB升高：高凝状态，警惕血栓第13页/共32页 血小板减少 血液系统疾病 其他疾病血液系统表现：肝硬化， 脾亢，SLE，冷凝集素综合征 血栓：TTP，DIC 排除假性血小板减少：EDTA-柠檬酸钠 第14页/共32页 确诊试验第15页/共32页 凝血异常： APTT延长----内皮功能异常（vWF检测） APTT,PT延长----纠正实验--凝血因子，凝血因子抑制物 PT延长，INR升高，II,VII,IX,X降低，VIII正常：华法林中毒 PT,APTT缩短，高凝或血栓----抗凝血酶，蛋白C，蛋白S FDP,D二聚体异常，血栓弹力图发现纤溶异常----组织性纤溶酶原激活物，纤溶酶原激活抑制物，纤溶酶原第16页/共32页 血小板数量异常肝素诱导的血小板减少：肝素-PF4抗体，肝素诱导血小板聚集试验，血清素释放试验TTP：ADAMTS-13及其抗体ITP基因检测血小板功能异常血小板糖蛋白Ib/IX,IIb/IIIa辅助诊断巨大血小板及血小板无力症第17页/共32页 先天性：如血友病；单凝血因子缺乏； 血管性血友病等 获得性：维生素K缺乏，肝病，肾病综合征，肝素使用过量、鼠药中毒、抗磷脂抗体综合征，DIC等第18页/共32页 血管/血小板性因素与凝血因子缺乏所致出血性疾病的临床鉴别临床特点 凝血因子缺乏 血管/血小板出血性疾病瘀点 少见 常见,特征性深部血肿 特征性 少见浅表瘀斑 常见,通常范围较大,呈单发 特征性，通常范围小,多发关节血肿