西藏大学《细胞生物学》课件-第5章过氧化物酶体.pptxVIP

第五章 过氧化物酶体; 一过氧化物酶体 (Peroxisome);二、过氧化物酶体的酶类组成;1. 氧化酶类; 过氧化氢酶 H2O2 + R′H2 R′+ 2H2O 过氧化氢酶将（1.）生成的 H2O2 转换成 H2O。 电子供体为：甲醇、乙醇、亚硝酸盐和甲酸等。 供体不存时，H2O2本身作为电子供体。 过氧化氢酶 2H2O2 2H2O + O2 ;3. 过氧化物酶类;三、过氧化物酶体的功能;四、过氧化物酶体的发生;（一）原发性过氧化物酶体缺陷所致的遗传病 遗传性无过氧化氢酶血症 抗感染能力下降，易患口腔炎。 脑、肝、肾综合征 ( Zellweger 综合征 ) AR 各种神经、视觉和肝脏异常，早期幼儿死亡 患者肝、肾细胞过氧化物酶体以膜状空穴存在 过氧化氢酶位于细胞质基质中 极长链脂肪酸 (大于C22)氧化障碍 堆积在细胞内，影响早期胚胎细胞的正常迁移，胎儿畸形。 该病至少由11个不同基因突变所导致 （二）过氧化物酶体病理性改变引起的疾病;二 囊泡与囊泡转运;一、囊泡的来源与类型;（一）网格蛋白衣被囊泡;衔接蛋白 (adaptor) 填充在网格蛋白结构支架与囊泡膜之间约20