西藏大学《细胞生物学》课件-第11章细胞外基质.pptVIP

* IV型胶原 α链中的三肽序列不规则(Gly-x-y)重复 细胞外基质的主要组成成分 胶原 IV型胶原构成基膜骨架 不形成规则α螺旋结构 前胶原分子的前肽不被切除 C-端“头对头”形成二聚体 几个二聚体再交联形成网络结构，构成基膜的骨架 * 细胞外基质的主要组成成分 胶原 IV型胶原组装成基膜电镜 * 胶原的降解 胶原的周转很缓慢，成年人骨中的胶原分子，可维持达10年；一般的蛋白质 半衰期为数小时或数天 细胞外基质的主要组成成分 胶原 胶原的功能 与相关疾病 协助完成细胞生长、粘附、运动、增殖、分化 粘连、支持、保护细胞连聚为组织、器官，如: 羟化赖氨酸和弹性蛋白交连，使组织有弹性， 交联受阻?胶原病 缺抗坏血酸（vitamin C），脯氨酸羟化受阻， 不利于交联氢键的生成，影响胶原的稳定， 胶原分子生长不良，间质胶原大大减少， 血管变脆、牙龈出血，引起坏血病 肝肺纤维化：胶原生成失衡 * 弹性蛋白（elastin）是构成细胞外基质中弹性纤维网络的主要成分，是高度疏水的非糖基化纤维蛋白， 细胞外基质的主要组成成分 弹性蛋白 为高度疏水蛋白，人类的为830aa，富含脯氨酸、甘氨酸、丙氨酸、缬氨酸， 无糖基化，很少有羟脯氨酸，不含羟赖氨酸 主要由2类片段组成， 疏水性短肽 与分子的的弹性有关 ?螺旋片段