Rh血型系统总结.pptxVIP

第1页/共54页Rh血型系统总结第2页/共54页内容简介1、发现、概述2、命名、遗传3、Rh血型抗原4、Rh血型抗体5、RH血型鉴定6、Rh血型临床输血第3页/共54页Rh 血型系统的发现1939年，Levine与Stetso报告一例溶血反应：一孕妇发生死胎，产后输其丈夫的血，ABO相同血型，输血后发生急性溶血反应，并从其血中分离出抗其丈夫红细胞的抗体。第4页/共54页Rh 血型系统的发现1940年，Landsteiner及Wiener用恒河猴（Rhesus monkey）红细胞免疫家兔，得到一种抗体，可以与85%的人红细胞反应，故认为该抗体与前述产生溶血的抗体是同一种，因而命名为Rh抗体。后来发现两种抗体不一样，将Rh仍用于前面发现溶血的抗体，而真正的兔抗恒河猴抗体被命名为LW抗体。第5页/共54页Rh血型系统概述1、Rh血型系统是最复杂的遗传多态性血型系统之一，是ABO血型系统之外最重要的血型系统。2、 Rh血型系统内目前发现有50种抗原，D抗原最重要，抗原性最强，其次是D、E、C、c、e。抗原性：DECce。3、根据红细胞上 D 抗原的有无,可将人类红细胞分为 Rh 阳性和 Rh 阴性。4、大约85%的高加索人（白种人）或99.6%的中国人为Rh阳性。第6页/共54页Rh血型系统命名有两种传统理论,三种命名法Fisher-Race命名法 Winer命名法 数字命名法第7页/共54页Rh血型系统的命名1、Fisher-Race（CDE命名法） ①Rh血型有1号染色体短臂上三个紧密相连的基因位点 ②每个位点有一对等位基因.(D-d, C-c,E-e), ③三个基因是以一个复合体的形式遗传.如Cde/cDE, ④有8种基因组合。 符合大多临床现象，现在仍然使用第8页/共54页Rh血型系统的命名2、 Wiener（Rh-Hr）命名法 Rh基因在染色体上只有一个基因位点, 与Fisher-race不同, Wiener命名法把Rh血型视为一个复合抗原 认为Rh基因产生的凝集原，包括一系列因子，每一个因子有一种抗体去识别。命名相对简单第9页/共54页第10页/共54页Rh血型系统的命名第11页/共54页Rh血型系统的命名3、 数字命名法 以抗原发现先后对抗原编号,主要用于计数机录入。第12页/共54页Rh血型的遗传Rh血型系统的抗原表达被认为是受控于两个基因： RhD和RhCE 为两个紧密连锁的基因构成（双结构基因），分别编码D抗原以及CE抗原没有相应的“d”基因，因此没有“d”抗原和“d”抗体第13页/共54页双结构基因第14页/共54页Rh血型抗原Rh血型抗原：Rh抗原在胎儿早期就充分发育并维持整个一生，脐带血或新生儿的红细胞Rh血型与成人一样强。（A和 B抗原在胚胎早期 就开始产生。但到出生时，还没有完全发育，与抗 A和抗 B试剂血清反应比成人弱，2-4岁时才能充分表现出抗原性。） Rh血型的抗原性可能仅次于ABO血型系统，Rh血型抗原中D抗原的抗原性最强,依次为E、C、c、e. 红细胞上：正常D抗原数 1万到3.3万；弱D 抗原数 200-1万；增强D抗原数 7.5-20万。 第15页/共54页Rh血型抗原2、? D抗原的分类 正常的D抗原 弱D型（Du型；weak D): 与正常的D抗原无质差别,但数量减少。弱D红细胞与IgM类抗-D试剂反应呈阴性，抗球蛋白方法检测为阳性，氨基酸改变位于细胞膜内或是跨膜区第16页/共54页Rh血型抗原 表位不完全D型（Partial D ）: D抗原数目基本正常，或抗原数目增多，但是缺少正常D抗原上部分抗原表位。 基因表达不完全的基础主要是D基因和CE基因形成的杂交基因和D基因部分缺失。氨基酸改变位于细胞膜外 。不完全 Du型（Partial Du 型） 抗原数量少，质也不同于正常D抗原 增强D （-D-型） CE基因沉默，不表达其产物第17页/共54页 传统的Du、D 变异型的定义已被摈弃，Du术语予以保留，仅指抗原数量减少的弱D型。弱D部分DRhD基因基本无变化缺失、突变D表位量变，偶有质变质变及量变与抗-D反应性一致变弱阳性或阴性产生抗-D不会会第18页/共54页Rh 血型系统抗原及亚型目前已发现40多种Rh抗原，与临床关系最密切的为D、E、C、c、e ，以D的抗原性最强。有D者习惯上称Rh阳性，无D虽有其他抗原也称为Rh阴性。Du（弱D抗原）：作为献血者，应当作D阳性；作为受血者，应当作D阴性。-D-：为缺失型，显示比较强的D抗原活性。第19页/共54页RhD阴性：“熊猫血”机制：RhD基因缺失：无D抗原 RhD基因改变：D蛋白失活 RhD-CE-D融合基因：无D抗原产生第20页/共54页第21页/共54页RhD阴性：“熊猫血” RhD基因缺失非洲人 RhD