胡桃夹综合征.pptxVIP

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胡桃夹综合征; 一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展 ; 胡桃夹综合征的解剖学基础 ;1、左肾静脉在肠系膜上动脉和腹主动脉之间。 2、是指左肾静脉行走于腹主动脉之后。 ;a腹主动脉夹角为32.70度 ;b左肾静脉突然变细,呈漏漏斗状;c粗大的左性腺静脉; 也称左肾静脉受压( left renal vein entrapment syndrome ),是指左肾静脉(LRV)回流入下腔静脉(IVC)过程中在穿经由腹主动脉(AO)和肠系膜上动脉(SMA)形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压(后),常伴有左肾静脉血流速度的下降、受压处远端静脉的扩张。;当胡桃夹现象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列临床症状时,称为胡桃夹综合征。; 青春期身高迅速增长、椎体过度伸展、体型趋向瘦长,内脏下垂,直立活动时腹腔脏器因重力牵拉 SMA,SMA起始部脂肪组织减少,淋巴结肿大以及肿瘤压迫等情况,都可使 AO与SMA间夹角变窄,导致胡桃夹综合征的发生。 ; 一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展 ; 精索静脉曲张 胡桃夹综合征患者可出现 生殖静脉曲张,肾静脉高压状态致回流静脉压力升高、曲张、淤血,功能不全,有时表现为月经不规则。 LRV受压的直接后果之一即为引流入 LRV的左精索静脉瘀血扩张,导致左侧睾丸瘀血,温度增高,损伤曲细精管, 而且两侧精索静脉之间有交通支,故左侧睾丸瘀血亦可以影影响右侧睾丸,甚至导致不育,应及时治疗。;机制 1. LRV回流受阻,LRV内压增高,导致薄壁的静脉破裂,血液流入尿收集系统引起血尿。 2.曲张的输尿管静脉与临近的肾盏形成的交通支亦会引起血尿。 ; 胡桃夹综合征引起血尿最主要的特征是来自左侧的非肾小球性血尿,出血程度不—。; 血尿的程度与腹痛、精索静脉曲张等症状不相符合,伴有精索静脉曲张的患者,因有可能缓解肾静脉的高压状态,故出血和腹痛可不??显。 ; 绝大部分胡桃夹综合征出血是于尿常规检查时,发现无症状镜下血尿而就诊, 也有不少患者 因肉眼血尿发现,且病程中可有数次和 (或)反复性肉眼血尿,甚至有的可持续数月或更久,多在感冒时、剧烈运动后出现血尿,可伴有全身倦怠、左侧腹痛、左腰部不适和腰部疼痛等。; 直立性蛋白尿在青少年中并不少见,青春期发病率可达10 % , Shintaku 等(1990)报告15 例直立性蛋白尿患儿伴有胡桃夹综合征,他认蛋白尿可能与直立位时肾静脉血流动力学的变化有关。直立位时内脏下垂,可使AO与SMA之间的夹角变小,尤其在脊柱前凸时更明显,导致LRV受压,LRV受压引起肾瘀血、缺氧,使肾小球基底膜通透性增加,蛋白的滤过增加,超过肾小球重吸收的能力而产生蛋白尿。; 其它表现 当LRV长期受压,持续静脉高压状态,侧枝循环建立不良,可能继发失血性贫血,肾性高血压,肾功不全等严重并发症,反之,随着青少年的成长,脂肪组织的填充,侧枝循环的建立,受压减轻,LRV静脉高压缓解,胡桃夹综合征的表现也可能缓解消失。 ; 一胡桃夹综合征的发病机制 二胡桃夹综合征的临床表现 三胡桃夹综合征的辅助检查 四胡桃夹综合征的诊断标准 五胡桃夹综合征的治疗进展 ;①行尿中红细胞形态学检查正常(90%),考虑为非肾小球性血尿患者; ②待肉眼血尿发作时,用膀胱镜检查血尿从左输尿管流出即确诊单侧性上段尿路出血;;③接着做彩色双功能超声(CDU)或CT。; ④如高度怀疑本病,做肾静脉造影DSA,并测定左肾静脉和下腔静脉的压差。肾静脉造影可直接观察到左肾静脉在腹主动脉与SMA间受压,或有扩张、迂曲的侧支循环,静脉血逆流,典型的可在肾静脉跨过SMA附近出现造影剂充盈中断。左肾静脉 内压力测定显示很大的个体差异 ; ⑤由于磁共振血管成像MRA对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影(DSA),所以磁共振血管成像可代替肾静脉造影。磁共振血管成像经三维成像可明确、直观地显示左肾静脉受压情况,观察AO、SMA和LRV三者间的关系,LRV狭窄部位的横断面,测量SMA和AO之间夹角的度数等。; 1、胡桃夹综合征

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