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第1页/共75页儿科学泌尿系统疾病第2页/共75页儿科学-泌尿系统疾病肾小球肾小体壁层肾小囊脏层囊腔曲部(近曲小管)肾单位近端肾小管肾小管直部(降支厚壁部)降支薄壁段细段升支薄壁段直部(升支厚壁段)远端肾小管曲部(远曲小管)第3页/共75页儿科学-泌尿系统疾病 (一)肾脏 1、解剖特点 2、生理特点 (二)肾盂和输尿管 (三)膀胱 (四)尿道 二、小儿排尿及尿液特点 (一)排尿次数: 93%新生儿生后24小时内、99%在生后48小时内排尿。生后一周内4 ~ 5次/日;一周后突增至20 ~ 25次/日;一岁时15 ~16次/日;至学龄前及学龄期6~7次/日. 第4页/共75页儿科学-泌尿系统疾病 (二)每日尿量 正常小儿每日排尿量为: 400+(年龄-1)×100ml/d 无尿:30~50ml/d 少尿:婴幼儿200ml/d 学龄前儿300ml/d 学龄儿400ml/d (三)尿的性质:第5页/共75页儿科学-泌尿系统疾病 1、尿色:新生儿生后头几天为棕红色沉淀(尿酸盐结晶);婴幼儿为淡黄色. 2、尿酸碱度:PH为5~7 3、尿渗透压和尿比重(1.003 ~1.030) 4、尿蛋白:定性阴性,定量=0.1/每平米/天. 5、尿沉渣检查(红细胞3/HP;白细胞5/HP;一般无管型)及Addis计数(蛋白50mg;红细胞50万;白细胞100万;管型5000个.) 第6页/共75页儿科学-泌尿系统疾病急性肾炎急进性肾炎迁延性肾炎慢性肾炎三、肾小球疾病的分类 临床分类(最常见)肾小球肾炎原发性肾小球疾病单纯型肾炎型肾病综合征无症状性血尿或蛋白尿继发性肾小球疾病先天性或遗传性肾小球疾病第7页/共75页儿科学-泌尿系统疾病 第二节 急性肾小球肾炎 (Acute glomerulonephritis) 第8页/共75页 AGN,指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变,多有前驱感染史,临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现,预后良好。绝大多数为链球菌感染后所致,称之为APSGEN,即通常临床所谓的急性肾炎。第9页/共75页病因 一 A组β溶血性链球菌急性感染后引起的 免疫复合物性肾小球肾炎,发生率~20% 前驱感染为上感、扁桃体炎、脓皮病 二 非链球菌感染性肾炎其他细菌、病毒、支原体等第10页/共75页儿科学—泌尿系统疾病 主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变,包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说.第11页/共75页一、病因与发病机制溶血性链球菌A族致肾炎菌株(Ag)形成CIC或IC肾小球局部免疫炎症反应GBM完整性受损毛细血管内增生GRF↓血尿蛋白尿水、钠排出↓尿少间质容量↑水肿血容量↑静脉压↑循环负荷↑高血压第12页/共75页病理毛细血管内增生性肾小球肾炎(左)正常,(右)内皮(E)和系膜(M)细胞增生,上皮下驼峰状电子致密物(D)沉积 本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编.肾脏病病理图鉴.人民卫生出版社,1998年第13页/共75页病理PASM-HE染色 ×400 正常PASM染色 ×100 ECPGN第14页/共75页病理HE×1000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞第15页/共75页病理Masson×1,000 毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积,即驼峰(Hump) 第16页/共75页病理PAM-Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎 在毛细血管基底膜外侧可见驼峰第17页/共75页病理EM×10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物(H)-驼峰第18页/共75页儿科学-泌尿系统疾病第19页/共75页儿科学-泌尿系统疾病四、临床表现 (一)前驱感染:起病前1~3周有呼吸道及皮肤感染 (二)典型病例: 肾炎三主症:1、水肿、少尿:始于眼睑,呈非凹陷性. 2、血尿:100%有血尿;50 % ~ 70%有肉眼血尿,1 ~ 2周后转为镜下血尿.3、高血压:30% ~ 80%存在. 第20页/共75页儿科学-泌尿系统疾病(三)严重表现(三重症) 1 . 循环充血: 原因:水钠 潴留、血容量增多而致。 表现: 循环系统:心脏扩大,心率增快,奔马率。 呼吸系统:呼吸困难、端坐呼吸、肺底部可闻及细小罗音,口吐粉红色泡沫样痰。 肝大,肝区疼痛,肝颈征阳性,颈静脉怒张。第21页/共75页儿科学-泌尿系统疾病2、高血压脑病: 原因:血压骤升,脑血管痉挛,导致缺 血、缺氧、血管渗透性增高,而致脑水肿。 表现:剧烈头痛、烦躁、恶心、呕吐、一过性失明、惊厥和昏迷等症状。 第22页/共75页儿科学-泌尿系统疾病3、急性肾功能不全: 尿少尿闭; 氮质血症; 高血钾、低血钠、电解质
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