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运动障碍性疾病1;本章重点;第一节 概述; 肌张力增高-运动减少综合征 特征: 静止性震颤\运动迟缓\肌强直 肌张力降低-运动过多综合征 特征: 异常不自主运动 ;基底节 3个主要神经环路;诊断路径;第二节 帕金森病 Parkinson disease, PD; 帕金森病(Parkinson　disease, PD) -- 震颤麻痹(paralysis agitans) 中老年常见的神经系统变性疾病;Monograph by James Parkinson (1817);; 65岁以上人群患病率1 000/10万;特发性PD病因未明(Idiopathic Parkinson　 Disease);流行病学: 长期接触杀虫剂\除草剂\某些工业化学品 与PD发病有关;病因发病机制 ;病因发病机制 ; 其他受累脑区 中缝核 迷走神经背核;病理;改良Bielschowsky银染 显示含α-突触核蛋白\泛素沉积;生化病理;PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%);生化病理; 多在60岁后发病, 偶有20余岁发病;1. 静止性震颤; 拇指与食指“搓丸样”动作 (pill-rolling), 4~6Hz;临床表现;诊断路径; 铅管样强直 (lead-pipe rigidity) 屈肌伸肌均受累, 被动运动关节阻力 始终增高, 似弯曲 软铅管;齿轮样强直 (cogwheel rigidity) 肌强直＋静止性震 颤, 均匀阻力有断 续停顿, 似转动齿轮; 与锥体束受损导致的肌张力增高或痉挛 (spasticity, 折刀样强直)鉴别; 面具脸(masked face)表情肌活动少, 双眼凝视, 瞬目减少;手指精细动作困难僵住;步态: 早期: 下肢拖曳(freezing), 上肢摆动消失 后期: 小步态, 启动困难, 慌张步态 (festination); 转弯时躯干僵硬, 用 连续小步使躯干与头 部一起转动; Myerson征: 反复叩击眉弓上缘→持续眨眼 反应(正常人不持续); 脂颜(oily face): 皮脂腺\汗腺分泌亢进;②基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检查家族性PD基因突变;PD脑纹状体DAT功能逐渐显著降低;1. PD临床诊断标准;(4) 变性(遗传性)帕金森综合征; 发病年龄早, 姿势性或动作性震颤, 常影响头部 引起点头或摇晃, 无肌强直运动迟缓 饮酒服心得安震颤显著减轻 约1/3的患者有家族史;(2) 抑郁症;(3) (继发性)帕金森综合征;(4) 变性(遗传性)帕金森综合征;(4) 变性(遗传性)帕金森综合征;(4) 变性(遗传性)帕金森综合征;临床症状体征: 锥体外系 锥体系 小脑 自主神经;1) MSA: ①纹状体黑质变性(SND);1) MSA: ②Shy-Drager综合征(SDS);1) MSA: ③橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA);2) 进行性核上性麻痹(PSP); 临床特征: 肌强直\运动迟缓\姿势不稳\肌张力障碍肌阵挛 皮质复合感觉缺失\一侧肢体忽略\失用\失语痴呆 眼球活动障碍\病理征 左旋多巴治疗无效; 神经保护治疗, 减缓\阻断神经变性过程;2. 手术治疗;;PD药物治疗作用位点;副作用: 口干\视物模糊\便秘\排尿困难 严重可有幻觉\妄想, 可加重认知障碍 青光眼\前列腺肥大禁用;100mg, 2次/d, p.o 不宜300mg/d;目前控制症状最有效药物/PD治疗的金标准;2) 复方L-Dopa (L-Dopa+多巴脱羧酶抑制剂); 小剂量开始: 125mg(1/2片)开始, 2~3次/d 缓慢加量 注意: 禁止合用VB6; 小剂量开始: 开始用62.5mg(1/4片), bid-tid 缓慢加量: 视症状控制增至125mg, bid-tid 最大剂量: 250mg, tid-qid 剂量个体化: 根据年龄\症状类型严重度确定 注意副作用;日 期; 适用于症状波动\早期轻症患者 不能替代美多芭作为首选药物;帕金森病药物治疗;水溶剂; 禁用: 狭角型青光眼、精神病 慎用: 活动性消化道溃疡; 治疗 增加每日服药次数 增加每次服药剂量 用缓释剂或加辅助药;② “开-关 ” (on-off)现象;治疗; 表现: 舞蹈-手足徐动 单调刻板不自主动作 肌张力障碍; 表现: 血药浓度高峰期 (用药1~2h)出现运动　　　　　　 　增多 与用药过量DA受 体超敏有关; 表现: 剂初剂