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细胞生物学1课件;细胞内区室化是真核细胞结构和功能的基本特征之一。 细胞内被膜区分为3类结构： 细胞质基质 细胞内膜系统 其他由膜包被的各种细胞器;细胞内膜系统：结构、功能或发生上相关的膜围绕的细胞器或细胞结构，主要包括内质网、高尔基体及其形成的溶酶体和分泌泡，广义地讲包括细胞核、线粒体与叶绿体和过氧化物酶体等。;膜结合细胞器在细胞内是按功能、分层次分布 ;1）化学物质： 小分子 水（起溶剂作用 ）、无机离子 中分子 核苷酸及其衍生物等、脂类、糖类 大分子 蛋白质、脂蛋白、RNA、多糖、 酶等 ;① 液体性 含水约为75％－80％，最好的溶剂和最佳 热稳定剂 ②胶体性 因含有丰富蛋白质，有粘滞性和弹性、具 液晶态的特性，可随环境条件改变。 ③高度有序体系 许多酶及其他组分以弱键结合成复合体，定位在基质特定部位;③胞质蛋白质的修饰（磷酸化、去磷酸化、甲基化、 酰基化……）和选择性降解。;第二节 内质网（ER）;第9页/共78页;根据结构与功能，;;肝细胞的rER,sER 部分三维重建图;两个特殊类型的内质网 ：; 1、 蛋白质的合成（与细胞质基质中的不同）（见表）;;表- 真核细胞中膜结合核糖体和游离核糖体合成的蛋白;◆高尔基器(Golgi apparatus)或高尔基复合体(Golgi complex) ◆意大利科学家Camillo Golgi在 1898年发现的。; 7.3.1 形态结构和极性;高尔基体的形态结构; ◆顺面膜囊(cis-Golgi network, CGN) 顺面、形成面（靠近细胞核、内质网， 凸面） ◆中间膜囊(medial cisternae) ◆反面膜囊(trans Golgi network,TGN) 反面、成熟面（面向胞质基质， 凹面）;图- 高尔基体的膜囊结构及其排列;高尔基体3个精细部分的作用：;;7.3.1 、高尔基体的功能;ER合成蛋白质的运输;◆ER驻守蛋白的驻守机制 ●内质网蛋白驻守信号(ER retention signal): Lys-Asp-Glu-Leu-COO-（賴天冬谷亮）， 即KDEL信号序列 ●KDEL信号受体 ▲内质网膜 ▲高尔基体膜;蛋白质糖基化及其修饰;糖基化修饰的类型：;第四节 溶酶体与 过氧化物酶体;a.初级溶酶体 b.次级溶酶体 c.残余小体（后溶酶体）;第30页/共78页;60多种，酸性磷酸酶是???酶体的标志酶。;嵌有H+质子泵 具有多种载体蛋白用于水解的产物向外转运 膜蛋白高度糖基化 溶酶体膜含有一定量的能促进膜稳定性的胆固醇;;围歼线粒体 自体吞噬; 自体吞噬作用;异体吞噬作用;;7.4.3 溶酶体的发生;溶酶体酶合成及糖基化; 溶酶体与疾病;3．各类贮积症 台-萨氏综合症：缺少氨基已糖酯酶A。 II型糖原累积病：缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶。 Gaucher病：缺乏β- 葡萄糖苷酶。 细胞内含物病：N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基因突变。;7.4.4 过氧化物酶体;第43页/共78页;烟草叶肉细胞的过氧化物酶体（中央具有尿酸氧化酶形成的晶体状核心）;;过氧化物酶体的功能：; 第五节 细胞内蛋白质的分选;6.5.1 蛋白质分选的基本原理; 蛋白质的分选信号;②信号斑（signal patch）：存在于完成折叠的蛋白质中。构成信号斑的信号序列之间可以不相邻，折叠在一起构成蛋白质分选的信号。;一些典型信号序列及功能;? ;根据信号序列引导方向的不同，将蛋白质分选信号分为3种类型：; 信号识别颗粒（SRP）：与信号序列结合的核糖核蛋白复合体，游离于细胞质中。有信号肽识别（含GTPase）和核糖体结构域，导致Pr合成暂停。可与内质网停泊蛋白结合。 ;;停泊蛋白（DP）：内质网膜上信号识别颗粒的受体,可与SRP特异结合。;图6-17 分泌性蛋白质在内质网上合成过程图解 192页;信号肽（起始转移序列）与分泌蛋白;停止转移序列与跨膜蛋白;多次跨膜蛋白;7.5.2 蛋白质分选的基本途径与类型;蛋白质分选的四种类型（分选的转运方式或机制）：;;膜泡运输;;V-SNARE: 膜泡上的可溶性NSF附着蛋白受体;第67页/共78页;参与溶酶体酶甘露糖残基的磷酸化酶：;早期的信号假说(signal hypothesis), 要点是: (1)分泌蛋白的合成始于细胞质中的游离核糖体; (2)合成的N-端信号序列露出核糖体后,靠自由碰撞与内质网膜上易位子蛋白复合体接触,然后以袢环形式边合成边穿过内质网的膜; (3