引用版骨纤维异常增殖症.pptxVIP

第1页/共111页引用版骨纤维异常增殖症第2页/共111页定义 正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的一种良性疾病，既往认为本病是原始间叶组织发育异常，骨骼内纤维组织异常增生所致，最新免疫组织化学法研究证实，病变是因定位于gas蛋白上的一个基因突变所致。第3页/共111页骨纤维结构不良首次报道于1891年1942年正式命名为骨纤维异常增殖症 FDB较常见，在良性骨肿瘤和肿瘤样病变中占8．8％ 。是最常见的骨肿瘤样病变，占48．2％ 。 第4页/共111页骨纤维异常增殖症的发展是一个慢性过程，这个过程在出生前就已经开始可发生于任何年龄，一般幼年时发病，至儿童或青少年时才出现症状，成年后进展缓慢第5页/共111页分型骨纤维异常增殖症可分为四个亚型单骨型-monoostotic - single bone 单骨单发型 单骨多发型多骨型-polyostotic - multiple bones McCune-Albright综合征（/articles/mccune-albright-syndrome McCune-Albright syndrome ）部分病例台并有皮肤色素沉着及性早熟等内分泌异常第6页/共111页其他分类颅面骨纤维异常增殖症/articles/craniofacial-fibrous-dysplasiacraniofacial fibrous dyspla