自身免疫性溶血性贫血诊疗指南2022年版.pdfVIP

自身免疫性溶血性贫血诊疗指南 （2022年版） 一、概述 自身免疫性溶血性贫血 （Autoimmune Hemolytic Anemia，AIHA）是免疫功能异常导致B细胞功能亢进产生自 身红细胞的抗体，红细胞吸附自身抗体和/或补体，致使红 细胞破坏加速、寿命缩短的一组溶血性贫血。国外资料显示 AIHA 的年发病率为 （0.8-3.0）/10万。根据自身抗体与红 细胞最适反应温度，AIHA可分为温抗体型 （37℃，占60%～ 80%）、冷抗体型 （20℃，占20%～30%）和温冷抗体混合型 （约占5%）。AIHA分为原发性和继发性。约50%的温抗体型 AIHA为继发性，可继发于造血及淋巴细胞增殖性疾病，如慢 性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、 Castleman病、骨髓纤维化等、实体瘤、免疫性疾病、感染、 药物、原发免疫缺陷病、妊娠以及异基因造血干细胞移植后 等。 二、诊断标准及分型 （一）诊断标准。 1.血红蛋白水平达贫血标准。 2.检测到红细胞自身抗体。 3.至少符合以下一条：网织红细胞百分比4%或绝对 值120×109/L；结合珠蛋白100 mg/L；总胆红素≥17.1μ 1 mol/L （以非结合胆红素升高为主）。 （二）分型。 1.依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。 2.依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温 抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征 （cold agglutinin syndrome， CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症 （paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH）]和混合型。 3.依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型 和自身抗体阴性型。自身抗体阴性型AIHA临床症状符合溶 血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效时可以 诊断。 （三）温抗体型自身免疫性溶血性贫血。 1.符合溶血性贫血的临床和实验室表现，如乏力，苍白， 黄疸，脾大等临床症状体征及血清间接胆红素增高，血清乳 酸脱氢酶增高，结合珠蛋白降低，网织红细胞绝对值增高等 实验室依据。 2.直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)试验阳性，通常为 IgG、IgG+C3型，偶尔为IgA型。 3.如广谱Coombs 试验阴性 （包括IgG、IgM、C3），但 临床表现符合，肾上腺皮质激素等免疫抑制治疗有效，又能 除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs 试验阴性的AIHA。 4.需除外系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、溃疡性结 肠炎等自身免疫性疾病或其他疾病如淋巴系统肿瘤 （包括慢 2 性淋巴系统肿瘤包含慢性淋巴细胞性白血病）、淋巴瘤等； 支原体、巨细胞病毒感染引起的继发性AIHA。 （四）冷凝集素综合征。 1.符合溶血性贫血的临床和实验室表现：寒冷环境下出 现耳廓、鼻尖及手指发绀，加温后消失，可有贫血或黄疸的 体征；实验室检查发现胆红素升高，反复发作者有含铁血黄 素尿等。 2.冷凝集素试验阳性。 3.直接Coombs 试验几乎均为补体C3型。 （五）阵发性冷性血红蛋白尿症。 1.符合溶血性贫血的临床和实验室表现：如受凉后血红 蛋白尿发作，发作时出现贫血且进展迅速，实验室检查发现 胆红素升高，反复发作者有含铁血黄素尿等。 2.冷热溶血试验阳性。 3.直接Coombs 试验为补体C3型阳性。 三、临床表现 AIHA临床表现呈多样性，发病速度、溶血程度和病程的 变异性都很大。常出现贫血、溶血的临床表现，继发性AIHA 常伴有原发疾病的临床表现。 （一）典型症状。 1.可有溶血的征象，如乏力、贫血、黄疸、尿色改变、 脾肿大等。患者发生溶血危象时，可出现腰背痛、寒战、高 热、晕厥、血红蛋白尿等。 3 2.苍白及黄疸，约见于1/3患者。 3.半数以上有脾肿大，一般为轻至中度肿大，中等硬