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诊断要点 盘状红斑 蝶形红斑 抗核抗 体异常 免疫学 异常 血液学 疾病 神经病变 肾脏病变 浆膜炎 关节炎 口腔溃疡 光过敏 SLE分类 标准 目前普遍采用美国风湿病学(ARA,American Rheumatism Association)1997年推荐的SLE分类标准: 该分类标准11项中,符合其中4项及以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为SLE。其敏感性和特异性均>90%。 治疗要点 治疗目的在于控制及维持临床症状缓解 SLE治疗原则 了解病情的严重性,早期诊断,早期治疗 治疗方案及剂量个体化 评估风险/疗效比率 长期定时随访 提高生活质量 治疗要点 一般治疗: 心理治疗,树立乐观情绪; 急性期卧床休息; 及早发现,治疗感染; 避免诱发SLE的药物; 少暴露部位,避免强阳光暴晒、紫外线照射 治疗要点 药物治疗: 糖皮质激素:是目前治疗SLE的首选药物,可显著抑制炎症反应,抑制抗原抗体反应的作用。一般选用泼尼松或甲泼尼龙。 免疫抑制剂:加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动,减少SLE暴发以及减少激素的剂量。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺(CTX)或硫唑嘌呤。 非甾体类抗炎药:主要用于发热、关节肌肉疼痛、关节炎等。常用药物有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等。 抗疟药:此类药物主要积聚在皮肤,能抑制DNA和DNA抗体的结合,对皮疹、关节痛及轻型病人有效。常用药物有羟氯喹、氯喹。 治疗要点 根据病情的复杂性及严重程度而选择不同的治疗方案。 “免疫性”狼疮:(指实验室检查符合狼疮,但毫无症状)不需治疗,只需追随 症状较轻的SLE:(皮疹、光过敏、口腔溃疡、关节炎、胸膜炎、轻-中度全身症状)可用非甾体抗炎药、抗疟药,必要时予小剂量-中等剂量肾上腺糖皮质激素 急性活动性重症SLE:(弥漫性肾炎、狼疮脑病、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、严重的心、肺受累和血管炎)需大剂量激素、环磷酰胺治疗(包括甲基强的松龙+环磷酰胺冲击疗法)、血浆置换疗法等 狼疮危象治疗:可采用大剂量甲泼尼龙冲击治疗、静脉注射大剂量免疫球蛋白 预后 预后改善:十年存活率>75% 预后差:血肌酐高、高血压、心功能不全、严重NP狼疮 SLE死亡主要原因: SLE并发症:感染(50%) SLE本身病变: 肾功能衰竭 中枢狼疮 心力衰竭 护理诊断/问题 皮肤完整性受损 与疾病所致血管炎性反应等因素有关 疼痛 与免疫复合物沉积于关节、肌肉组织有关 口腔黏膜受损 与自身免疫反应、长期使用激素有关 潜在并发症 慢性肾衰竭 潜在并发症 感染 焦虑 与病情反复发作、皮肤损害、多脏器功能损害有关 知识缺乏 与病情相关知识的信息来源缺乏有关 自我形象紊乱 与长期使用激素有关 系统性红斑狼疮相关护理 概述 一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病 患者血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体 本病以病情慢性和急性发作交替为特点 以女性多见 免疫耐受的终止和破坏导致大量自身抗体的产生是该病根本原因。 遗传:近亲发病率5%-13%;同卵双胎发病率高于异卵双胎;患病者多具有SLE的易感基因。 雌激素:女性发病明显高于男性,妊娠可诱发本病或加重病情,特别是妊娠早期和产后六周 环境:日光、食物、药物、感染、化学试剂及病原微生物等环境因素与SLE有关 免疫学异常:可能与B细胞活动亢进有关 病因 发病机制 免疫复合物的形成和沉积是引起SLE组织损伤的主要机制 病理 受损器官的 特征性改变 狼疮小体(苏木紫 小体):细胞核受 抗体作用变性为嗜 酸性团块,为诊断 SLE的特征性依据 洋葱皮样改变:小 动脉周围显著向心 性纤维增生,尤以 脾中央动脉为明显 狼疮性肾炎:SLE 患者几乎均可发现 肾小球、肾间质、 肾小管、肾血管等 部位具有特征性的 病理改变。 本病的基本病理变化为炎症反应和组织损伤。 消化系统 眼 抗磷脂抗 体综合征 血液系统 神经系统 肺脏 心血管 肌肉骨骼 皮肤粘膜 浆膜炎 肾脏 全身症状 干燥 综合征 SLE临床表现多种多样, 变化多端。 临床表现 临床表现 全身症状:发热是SLE活动的表现,占90%,长期低热为主;疲乏、乏力、体重减轻 皮肤粘膜:80%皮疹(蝶形红斑、盘状红斑)、光过敏、口腔溃疡、脱发、网状青斑、雷诺现象等。面部蝶形红斑是SLE的典型症状 肌肉骨骼:关节痛常是SLE病人的首发症状之一 。 85%有关节痛(主要表现在指、腕、膝关节等)、关节极少变形、X线正常,肌痛、肌炎 浆膜炎:主要表现为胸腔积液(渗出液)、心包积液。 消化系统:40%食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等,可为首发症状。少数可发生急腹症,常是SLE发作和活动的信号。约1/3患者有肝脓肿,肝功
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