VitD缺乏性佝偻病专科.pptVIP

佝偻病;目的与要求 ;重点和难点;关键词 Keyword;营养性维生素D缺乏性佝偻病 rickets of vitamin D deficiency;定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。; 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。; 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度。;维生素D的来源和调节 ;;食物VitD的含量 母乳　　 1 μg /L 牛奶 　 0.5~1μg /L 蛋　 　　 1.75 μg /100g 黄油　 0.75~1.5μg /100g; Vitamin D Metabolism Mineral Homeostasis;VitD营养的评价;维生素D的生理功能;甲状旁腺素的生理功能;;低血钙;;围产期缺乏 日照不足 生长过快 其他;(一)日光照射不足 体内维生素D的主要来源为紫外线照射皮肤生成的7-脱氢胆固醇 缺乏户外活动 城市 工矿区烟雾、灰尘 冬季;日光照射转化维生素量的多少取决于三个因素: (1)达到皮肤紫外线的强度 (2)日晒时间 (3)暴露的皮肤面积 ;(二)维生素D摄入不足 天然食物不能满足需要 蔬菜及水果含量极微 ;;(四)维生素D的需要量增加 骨胳的生长速度与维生素D和钙的需要成正比。 婴儿生长速度快，维生素D需要量大，佝偻病的发生率也最高。2岁以后生长速度减慢，且户外活动增多，佝偻病的发病明显减少。 早产儿因生长速度较足月儿快且体内储钙不足，故最易发生佝偻病 ;(五)疾病影响及其他 胃肠道或肝胆疾病影响维生素D及钙磷的吸收和利用。如婴儿肝炎综合征、先天性胆道狭窄或闭锁、脂肪泻、胰腺炎、慢性腹泻等。 长期服用抗癫痫药物如苯妥英钠、苯巴比妥可干扰维生素D代谢； 糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运，因此都能导致佝偻病。;发病机制 ;发病机理;病理特点;长骨干骺端病理改变; 骨的正常发育有两种形式,一是软骨内成骨,主要在骨端的骺软骨和??长板软骨进行,使骺增大,使骨增长.二是膜内成骨,在各骨的骨膜下进行,使骨增粗.生长板是骨发育最活跃的部位,软骨细胞不断增殖、成熟、肥大,干骺端有很多毛细血管输送钙盐,沉积在肥大软骨细胞的基质内,形成钙化管.管内有血管和钙盐沉积,形成初级骨小梁,再改建为成熟的骨小梁,形成干骺端的松质骨.上述骨的正常发育离不开维生素D的参与.; 必须有维生素D缺乏的高危因素。; 佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。 ;非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。 闹惊汗痒秃 ;环 秃;; 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,;肋骨串珠;鸡胸 ( pigeon breast deformity) 赫氏沟 (Harrison’s groove) O、X腿（bowlegs） 萌牙迟（eruption of teeth ：delayed）;鸡胸;;佝偻病手、足镯征;O型腿（膝内翻）;脊柱：后突或侧弯等。;;蛙状腹;圆背;血生化改变:;X线:;正常上肢长骨X线;正常下肢长骨X线;;逐渐恢复正常;;膝外翻畸形; ;;鉴别诊断;软骨发育不良：头大、前额突出 ;颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良;　　 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 　　　　　　　　　　　　吸收磷的原发性缺陷。 　　 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管