第六节骨关节发育障碍.pptVIP

* 文字与图像 一、软骨发育不全 称为常染色体显性遗传的全身性对性软骨发育障碍。 【病理】软骨成骨障碍导致长骨纵向生长受阻而膜内化骨正常，骨椎骨畸形，但骨结构正常。属短肢型新生儿侏儒症，四肢以肱骨和股骨发育短小为甚。 当前第1页\共有30页\编于星期五\23点 文字与图像 【临床表现】 四肢短小，属短肢型侏儒，上臂和大腿尤其明显，上臂和大腿的皮肤相对增长形如袖套，手呈三叉手畸形；头颅呈短头型颅大面小，塌鼻，下颌突出；腹隆臀短；智力和性发育正常。 当前第2页\共有30页\编于星期五\23点 文字与图像 当前第3页\共有30页\编于星期五\23点 文字与图像 X线表现： 新生儿期： 四肢长骨粗短以肱、股骨明显、对称，干骺端增宽； 骨盆短，髂骨翼小中方形，骶坐切迹小，髋臼顶呈水平状，下腰椎椎弓根距缩小，是关键诊断依椐。 中、近指骨短粗，手呈三叉手；短管状骨粗短。 当前第4页\共有30页\编于星期五\23点 文字与图像 三个月, 短粗,圆锥状 “ 三叉戟” 成人,指骨短粗 当前第5页\共有30页\编于星期五\23点 文字与图像 生长期： 长骨干粗，干骺端宽并向两侧张开，中间凹陷中V形，骨骺陷入其中,骨骺二次骨化中心出现延迟,常提前与干骺愈合. 股骨颈短，颈干角加大呈外翻状。 下腰椎椎弓根间距缩小仍是关键性X线征象；椎体侧位略呈方形。 当前第6页\共有30页\编于星期五\23点 文字与