新版血小板增多症.pptxVIP

血小板增多症巨鹿县医院 卢国华第1页原发性血小板增多症是一种少见旳出血性疾病，属于骨髓增殖性疾病，多发生于40岁以上男性病因：目前不明发病机理：骨髓巨核系统持续增生，血小板形态寿命基本正常，但功能异常。血小板过多，活化旳血小板产生血栓素，引起血小板凝集反映，微血管内易形成血栓第2页体现起病较缓，1/3初期无症状2/3患者有皮肤粘膜自发性出血、胃肠多余血30%有动静脉血栓形成，部分患者有腹卒中体现80%脾脏增大第3页血象血小板计数》1000x109/L白细胞正常或增高红细胞正常或增高第4页骨髓象无病态造血巨系增高明显粒系、红系增高可见血小板成堆汇集第5页基因检测21号染色体长臂缺失或变形Ph染色体PCR-ABL融合基因阳性体现（融合基因阳性体现为慢性粒细胞性白血病基因特点）JAK2V617F突变在急性白血病、慢性粒细胞性白血病中多为阴性，在真红、特发性血小板增多症中阳性比较高。目前在治疗上尚无意义，对鉴别诊断故意义第6页诊断：确诊标砖血小板持续不小于600X109/L骨髓活检：巨核细胞增生为主，大而成熟细胞增多第7页诊断原则：排除原则无真红证据无慢粒证据,无Ph染色体及BCR-ABL融合基因无MDS证据无反映性血小板增多证据：炎症、感染、脾切除、肿瘤、缺铁体现第8页治疗克制骨髓药物：羟基脲首选2-4g/d后减至1g/d，还可选择环磷酰胺、美法仑、瘤可然。症状缓和后停药血小板分离术：改