儿童先天性气道畸形演示文稿.pptVIP

儿童先天性气道畸形演示文稿 当前第1页\共有34页\编于星期二\23点 优选儿童先天性气道畸形 当前第2页\共有34页\编于星期二\23点 概述 儿童先天性气道畸形并不少见 先天性心脏病患儿发病率较无心脏病组高出近10倍 以往认识不足/诊断手段受限(主要依靠支气管造影诊断)-----漏诊率高 影像学技术及支气管镜的发展促进了儿童先天性气道畸形的诊断及评估 当前第3页\共有34页\编于星期二\23点 诊断技术评价 回顾性胸部平片只能发现23%的先天性气道畸形 MR扫描能发现46%的先天性气道畸形 多层螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰显示气管支气管形态 支气管镜检查可直视观察管腔结构、走行及其随呼吸运动的变化-----诊断完全性气管环、评价气道软化程度等 多层螺旋CT、支气管造影及支气管镜联合诊断符合率几乎为100/% 当前第4页\共有34页\编于星期二\23点 当前第5页\共有34页\编于星期二\23点 一、气管性支气管（广义和狭义） 气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为起源于气管的右上叶支气管。 气管性支气管通常为单侧性，多起自气管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整个上叶，可分为额外型和异位型两种,如果正常的右上叶支气管缺少1个分支或全部缺如，称为异位型；如右上叶支气管有正常的三个分支,称为额外型。异位型远较额外型多。 起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。 当前第6页\共有34页\编于星期二\23点 异位型 额外型 右主支气管发出 支气管 右侧气管 当前第7页\共有34页\编于星期二\23点 双侧气管支气管 当前第8页\共有34页\编于星期二\23点 气管性支气管伴气管狭窄 当前第9页\共有34页\编于星期二\23点 小结 气管性支气管可无症状，伴随气道狭窄者可出现反复喘息、呼吸困难等症状。 气管性支气管与气管隆突距离为0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10± 0.33cm)，距离越大,气管插管时堵塞气管性支气管的危险性愈高。 右侧气管性支气管常见，双侧气管性支气管见于无脾综合征。 当前第10页\共有34页\编于星期二\23点 二、支气管桥 1976年Gonzalez等首次报道, 是起源于气管隆凸以下约T5或T6水平由左主支气管中段发出一支支气管跨过纵隔向右侧延伸，分布到右肺中叶和下叶。 可伴肺动脉吊带畸形，或单发。 分布到右肺上叶的右主支气管常被误认为右侧气管性支气管，而支气管桥自左主支气管中段发出的位置常被误认为气管隆突。 当前第11页\共有34页\编于星期二\23点 支气管桥 当前第12页\共有34页\编于星期二\23点 支气管桥鉴别诊断 支气管桥自左主支气管发出形成分叉的位置较正常气管隆突位置低 左主支气管至桥支气管分出前距离较长（一般超过2 cm），气管性支气管与气管隆突距离一般不超过2 cm 支气管桥的左主支气管一般向左倾斜，并易伴先天性均一的气道狭窄。支气管桥常伴发左肺动脉吊带和完全性软骨环，但也可单发 。 气管支气管 支气管桥 当前第13页\共有34页\编于星期二\23点 三、高分叉支气管 当前第14页\共有34页\编于星期二\23点 呼气时管腔动力性内陷，导致管腔狭窄 气管内径内陷： 1/2为轻度 1/2~3/4为中度 3/4以上近闭合为重度 分 度 定 义 气管畸形 四、先天性气管狭窄-气管软化 当前第15页\共有34页\编于星期二\23点 五、先天性气管狭窄-O型环 完全性气管环诊断标准：正常的C型气管软骨环在后方融合，代替正常的膜部部分，形成O型气管软骨环。 可造成严重的气道狭窄，早期即出现呼吸困难而且造成插管困难危及生命。 常合并肺动脉吊带、支气管桥、先天性心脏病。 当前第16页\共有34页\编于星期二\23点 六、血管环压迫---肺动脉吊带 左肺动脉起源于右肺动脉。 也可以是左上肺动脉起源正常, 左下肺动脉起源于右肺动脉。 当前第17页\共有34页\编于星期二\23点 临床表现 由于其挤压气管, 常可造成严重的气道梗阻。临床主要表现为气急、喘鸣或呼吸困难等。 阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最常见原因。 先天性肺动脉吊带多伴发其他心血管畸形, 常见的有左侧动脉导管未闭、永存左上腔静脉、房间隔缺损、室间隔缺损、法