性腺功能减退分类病因诊断及治疗.pptVIP

性腺功能减退症解放军总医院内分泌科窦京涛 GnRH LH 、FSH T 、E2 定义A condition defined by an abnormal decrease in the functional capability of the gonads，resulting in the delay of growth and sexual development性腺功能不正常的降低导致生长和性发育延迟的状态Warren M and Va C Endocrinol Metab Clin N Am 32（2003）593-612 临床表现 男性类宦官体型 身材过高 四肢长 躯干短第二性征不发育 声音高尖 胡须少或缺 喉结小或缺 阴腋毛少或缺 肌肉不发达生殖器 阴茎短小、睾 丸小或隐睾 女性 体型 身材高 四肢长 躯干短第二性征 无乳房发育 阴毛稀少生殖器 原发闭经 外生殖器幼稚 子宫和宫颈小 卵巢和附件欠 发育 流行病学欠详细统计 原发性腺功能减退 男﹥女 继发性性腺功能减退 男、女相当不同病种有差异 Klinefelter 1/1000~ 2/1000 IHH 男：女=6：1无特定发病年龄 青少年就诊多 分类原发性性腺功能减退（ Hypergonadotropic hypogonadism ，高促性腺激素性性腺功能减退 ） 性腺疾病本身病变导致的性腺功能减退继发性性腺功能减退（Hypogonadotropic hypogonadism，低促性腺激素性性腺功能减退） 先天或后天原因导致下丘脑和垂体病变引起促性腺激素释放激素或促性腺激素生成和分泌减少导致性腺功能减退 原发性性腺功能减退—原因先天性： 克莱恩费特（ Klinefelter）综合征 性腺发育不全综合征 单纯性性腺发育不全 假性特纳综合征 莱迪(Leydig)细胞发育不全 唯塞托利细胞(Sertoli Cells Only)综合征 先天性无睾症 雄激素合成障碍 原发性性腺功能减退—原因 先天性： 真两性畸形 21-三体综合征 肌强直性营养不良 威纳(Werner)综合征 罗斯曼得(Rothmund)综合征 温斯顿(Weinstein)综合征 隐睾症 卵巢抵抗 原发性性腺功能减退—原因后天性 多内分泌腺自身免疫综合征 卵巢早衰 病毒性睾丸炎 放射 药物 肾功能不全 肝硬化 镰壮细胞贫血 其他 营养不良、进行性何杰金氏病、淀粉样变性、 肉芽肿疾病等 罗国春 性腺疾病 天津科技翻译出版社 184-203 Klinefelter’syndrome 原发性性腺功能减退—原因后天性 多内分泌腺自身免疫综合征 卵巢早衰 病毒性睾丸炎 放射 药物 肾功能不全 肝硬化 镰壮细胞贫血 其他 营养不良、进行性何杰金氏病、淀粉样变性、 肉芽肿疾病等 罗国春 性腺疾病 天津科技翻译出版社 184-203 影响性腺功能的药物或化学制剂 性激素生成抑制作用 性腺细胞毒性作用 酮康唑 环磷酰胺 安体舒通 卡氮芥