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系统性红斑狼疮诊断与治疗福建医科大学附属协和医院郑祥雄 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病SLE临床表现复杂多样，多数呈隐匿起病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征 系统性红斑狼疮 病因 多因素（遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫） 流行病学 与种族的关系 与年龄的关系 与性别的关系 临床表现 全身症状 皮肤黏膜 关节和肌肉 肾脏 神经系统 血液系统 肺部 心脏 消化系统 其他 临床表现---全身症状起病可为隐匿性、急性或暴发性异质性，可累及一个或多个系统活动期常有全身症状，乏力、体重减轻及发热 临床表现---皮肤与粘膜蝶形红斑、盘状红斑等口腔溃疡 30% 脱发 活动期 40% 非疤痕性，可表现为：斑片状脱发、弥漫性稀发、全秃、狼疮发等。雷诺现象 30% 网状青斑、冻疮样皮损光过敏 40% 蝶形红斑面部及躯干皮疹雷诺氏现象指掌部 红斑盘状红斑狼疮的皮肤表现 系统性红斑狼疮：手指坏疽 系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹 亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹 亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹 日晒后 大疱样皮疹 临床表现---皮肤、粘膜口腔/鼻溃疡 多为无痛性，合并感染，或累及咽部、口唇等可出现疼痛，通常与病情活动有关。好发部位： 颊、硬腭、唇 临床表现---肌肉关节常出现对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。无菌性股骨头坏死。激素所致的肌病 临床表现---心血管系统心脏病变 50%~55% 心包炎：尸检平均50%~60%，35%有临床症状心肌病变：尸检 50%心内膜炎：15%~60% 非细菌性疣状心内膜炎心律失常：34%~70%冠状动脉病变：42%高血压：40%~70% 临床表现---呼吸系统肺胸膜病变 18%~90% 胸膜炎：24%，70% 为双侧，30% 为单侧 狼疮肺炎：30% 肺动脉高压：14% 肺间质纤维化：1%~6% 临床表现---狼疮性肾炎属于SLE的严重临床表现在5-25%的患者中为最初临床表现文献记载的患病率为 30-50%如果所有SLE患者均进行肾穿刺，则有超过95%的患者呈现组织病理学变化 狼疮性肾炎的病理分型 (International Society of Nephrology 2003)New classification I-VI, Weening et al. J Am Soc Nephrol 15 24-50, 2004 临床表现-NPSLE 神经精神-SLE 中枢系统 外周神经 弥漫性 局灶性 混合性 可能相关的抗体：ACL 抗 r-RNP 抗体；抗体神 经元抗体 1999年ACR NPSLE的分类---CNS 无菌性脑膜炎 脑血管病 脱髓鞘综合征 头痛（偏头痛、良性颅压高） 运动障碍（舞蹈病） 肌病 急性意识障碍 癫痫 抑郁症 认知功能障碍 情感障碍 精神异常 NPSLE诊断相关必须被排除非系统性红斑狼疮相关原因（尤其是感染，代谢紊乱，药物不良反应）大部分NPSLE发生在SLE初发时或诊断后前2-4年，常伴（50-60％）全身狼疮活动MRI 可以帮助识别： 缺血/血栓性病变 T2加权白质病变：在无其他因素的情况下（年龄增加，长期存在的系统性红斑狼疮，动脉粥样硬化的危险因素，心脏瓣膜病）可反映狼疮中枢神经系统的活动 临床表现---其他血液系统： 70%SLE 慢性贫血，10%溶血性贫血，Coombs试验+,WBC下降，PLT下降消化系统： 10% 的 SLE 为首发症状厌食，呕吐，恶心腹痛急性胰腺炎肝脏肿大和肝功异常SLE的眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等。眼底改变包括出血、视乳头水肿、视网膜渗出等，视神经病变可以导致突然失明。SLE常伴有继发性干燥综合征，有外分泌腺受累，表现为口干、眼干，常有血清抗SSB、抗SSA抗体阳性 免疫学检测---ANA及抗体谱抗体种类 临床意义 细胞核 ANA 特异性差，作为S