小儿先天性心脏病.ppt

先天性心脏病;DEFINITION 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形； An abnormality in cardiocirculatory structure or function that is present at birth , even if it is discovered much later . ____Heart Disease, Brauwnwald;INCIDENCE 占儿童心血管疾患的首位： 发病率为活产婴儿的0.67 ~ 0.8%； 25% ~ 30%死于新生儿期； 死亡患儿的66.6%为紫绀型； 伴有心外畸形者死亡率达91%。 诊治水平提高, 大部分先心病可治愈 ;ETIOLOGY; ?内因或遗传因素（Genetic Aspects) 1.染色体异常 21-三体综合征:Trisomy 21（ Down Syndrome） 18-三体综合征 Turner综合征: 45, XO 2. 多基因突变: CATCH-22 Syndrome :22q11 3. 单基因缺陷: Noonan Syndr., Holt-Oram Syndr.; Long QT Syndr., Marfan Syndr.; ?外因和环境因素(Environmental Aspects) 宫内感染 —