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平山病医学课件;2 :25 ，右手肌萎缩2-3年.;2 : 25 ，右手肌萎缩2-3年.;请发表您的高见!; ;主要报道在亚洲国家，如：日本、印度、中国、韩国。 以15－25岁青年男性为主。; 又称为: 青少年非对称性肌萎缩 青少年上肢远端肌萎缩 良性肌萎缩;早期发现很重要，因为避免颈部屈曲能阻止疾病的进程. 因为病程能在数年内停止, 有的倡导应用颈托 3–4 年有改善. ;;发病机制不十分清楚, 一般认为 是当颈椎前屈时下段后硬脊膜囊 前移导致对脊髓压迫，使脊髓动脉微血管循环发生缺血缺氧性改变，脊髓前角在缺血缺氧过程中容易受损，导致上肢远端萎缩无力。;一种假设是病人的脊柱与椎管内结构发育不平衡，颈髓后根相对缩短所致。;发育的不平衡将导致脊柱的长度与椎管内容物不一致，尤其是青少年生长阶段。;在正常脊椎, 脊髓的硬脊膜在机构是一松弛的外衣包在骨间隙里，其一般在两处固定椎管内脊髓神经根于骨膜上，一处是:枕骨大孔和 C2、C3的背面，一处是尾骨.;正常人当颈椎直立时，颈髓前根处于松弛状态，颈椎屈曲时颈髓也不会被牵拉移位。 ;由于解剖结构的原因，C1—T1椎体从正伸到前屈时，前壁的长度变化是 1.5 ，后壁是 5 。正常是椎管内结构可以代偿适应变化。;平山病患者，颈椎直立时，颈髓前根不像正常人处于松弛状态，而是处于被牵拉的状态。 ;一旦颈椎屈曲时相对短的颈髓后根就会被牵拉脊髓向同侧移位，严重时导致脊髓扭转脊硬膜囊变形。 ;不断的屈颈动作，导致脊髓缺血，使脊髓萎缩、变形。这种改变以下颈髓为主，通常是C4—C6.;还有：;临床表现;影像学表现;脊髓造影;. C5–6 (a) (b) . ( a). , , ( b).; 特征; 特征; 特征;;从C2-7椎体后缘画一直线，判定C3-6椎体背侧与直线的关系，椎体后缘与直线相交为异常. ; 异常生理弧度;另一种测量; 特征 下段颈髓萎缩;脊髓萎缩变细是与邻近上下层面相比较;生理上，脊髓从C3开始增粗，到C5达到最粗，然后逐渐变细到T2水平。如果下颈髓损伤时，其以下的脊髓会比其粗。; 特征脊髓前角变扁; 颈椎前屈时下段后硬脊膜囊 前移导致对脊髓压迫，使脊髓动脉微血管循环发??缺血缺氧性改变，脊髓前角在缺血缺氧过程中容易受损，加上受压，使形态萎缩变扁。;T2上脊髓椭圆形为正常，梨形、鸡蛋形及三角形为变扁。; 特征下段颈髓信号改变－T2高信号;一般认为高信号是由于局部严重缺血所致，其显示率要低于脊髓萎缩。; 硬脊膜囊增宽的显示是在非屈曲位表现 敏感性、特异性超过 93.5%;其测量水平在 C4 － C6段T2上;把一侧硬膜囊三等份，正常者其靠脊髓外侧的宽度小于 33.3%， 增宽者大于33.3%;屈曲位显示脊髓前移;19岁，男，进行性左手及前臂肌肉萎缩无力;16岁，男，进行性双手及前臂肌肉萎缩无力, 以左手为重;17岁，男，进行性左手及前臂肌肉萎缩无力;屈曲位不只是显示硬膜囊前移，还显示硬脊膜外后间隙增粗迂曲血管影;16岁，男，进行性双手及前臂肌肉萎缩无力, 以左手为重;17岁，男，进行性左手及前臂肌肉萎缩无力;这异常长T1短T2信号，不会考虑是肿瘤等其它组织，因为当颈椎变成正常位置时，其征象消失。; 第一，硬膜囊后壁前移导致的后侧硬膜囊腔内的负压，可以提高后内侧静脉丛的灌注。;第二，硬膜囊前移导致前内侧静脉丛受压，故提高后内侧静脉丛的负荷。;第三，颈部前屈姿势可减少颈静脉充盈，导致静脉回流入内侧静脉丛的增多（有的病例血管造影显示颈内静脉闭塞）。;鉴别诊断;小结;;教学资料平山病医学课件;2 :25 ，右手肌萎缩2-3年.;2 : 25 ，右手肌萎缩2-3年.;请发表您的高见!; ;主要报道在亚洲国家，如：日本、印度、中国、韩国。 以15－25岁青年男性为主。; 又称为: 青少年非对称性肌萎缩 青少年上肢远端肌萎缩 良性肌萎缩;早期发现很重要，因为避免颈部屈曲能阻止疾病的进程. 因为病程能在数年内停止, 有的倡导应用颈托 3–4 年有改善. ;;发病机制不十分清楚, 一般认为 是当颈椎前屈时下段后硬脊膜囊 前移导致对脊髓压迫，使脊髓动脉微血管循环发生缺血缺氧性改变，脊髓前角在缺血缺氧过程中容易受损，导致上肢远端萎缩无力。;一种假设是病人的脊柱与椎管内结构发育不平衡，颈髓后根相对缩短所致。;发育的不平衡将导致脊柱的长度与椎管内容物不一致，尤其是青少年生长阶段。;在正常脊椎, 脊髓的硬脊膜在机构是一松弛的外衣包在骨间隙里，其一般在两处固定椎管内脊髓神经根于骨膜上，一处是:枕骨大孔和 C2、C3的背面，一处是尾骨.;正常