病理学肾小球肾炎详解.pptVIP

* 肾肿胀，色苍白，皮质可见黄白色条纹。 肉眼： 免疫荧光（-） 当前第95页\共有132页\编于星期三\7点 * 临床病理联系： 肾病综合症 水肿为最早表现， 高度选择性蛋白尿。 结局： 对激素治疗敏感，预后较好 当前第96页\共有132页\编于星期三\7点 * 微小病变性GN 膜性GN 年龄 儿童 成人 激素治疗 敏感 不敏感 临床表现 非选择性 病变特点 肾小球正常 基膜弥漫增厚 选择性 当前第97页\共有132页\编于星期三\7点 * 3、局灶性节段性肾小球硬化 （focal segmental glomerulosclerosis, FSG） 概述： 发病机制：足细胞损伤→通透性增高→血浆蛋白和脂质滤出 →系膜细胞激活→节段性玻变硬化 病变特点：局灶性、节段性 当前第98页\共有132页\编于星期三\7点 * 光镜： 局灶性、节段性、肾小球系膜基质增多，玻璃样变 病理改变： 当前第99页\共有132页\编于星期三\7点 * 当前第100页\共有132页\编于星期三\7点 * 免疫荧光：病变处有IgM和C3沉积 弥漫性脏层上皮细胞足突消失， 上皮细胞从GBM剥脱 结局： 电镜： 多发展为慢性肾小球肾炎， 小儿患者预后较好 临床病理联系： 多数:肾病综合症 当前第101页\共有132页\编于星期三\7点 * 与微小病变性肾小球肾炎鉴别诊断： 共同点： 肾病综合症 慢性经过 微小病变性 局灶性节段性 血尿、高血压 少 多见 蛋白尿 选择性 非选择性 激素治疗 敏感 不敏感 免疫荧光 （-） （+）IgM、 C3 区别： 病变： 肾小球正常 局灶性肾小球硬化 当前第102页\共有132页\编于星期三\7点 * 4、膜增生性肾小球肾炎 （membranoproliferative glomerulonephritis, MPGN） 又称系膜毛细血管性肾小球肾炎 病变特点： 肾小球基膜增厚呈双轨状，系膜细胞增生，系膜基质增多 低补体血症性肾小球肾炎 当前第103页\共有132页\编于星期三\7点 * 电镜： 系膜区和内皮下有电子致密物沉积（循环） 病因、发病机制： I型（2/3） 免疫荧光： IgG及C1q和C4, C3 当前第104页\共有132页\编于星期三\7点 * II型（致密物沉积病）： 血清C3明显降低 血清中有C3肾炎因子 抑制C3转化酶的降解 降解C3 补体替代途径 基膜致密层内有大量块状高电子密度沉积物 呈带状沉积 C3沉积，常无IgG、C1q和C4 免疫荧光： 电镜： II型与补体替代途径的激活有关 当前第105页\共有132页\编于星期三\7点 * 膜性增生性肾小球肾炎 右 Ⅱ型 左 Ⅰ型 免疫复合物 当前第106页\共有132页\编于星期三\7点 * 病理变化： 光镜： Ⅰ型与Ⅱ型相似 肾小球内细胞数目增多(系膜细胞） 系膜基质增多 基膜增厚 双轨状（六胺银和PAS染色） 当前第107页\共有132页\编于星期三\7点 * 当前第108页\共有132页\编于星期三\7点 * PAS染色 当前第109页\共有132页\编于星期三\7点 * 膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色） 车轨状 当前第110页\共有132页\编于星期三\7点 * 增生的系膜细胞形成长的突起插入内皮与基底膜 之间，在突起周围形成新的基底膜物质与原来的基底 膜形成双层车轨样结构 当前第111页\共有132页\编于星期三\7点 * 临床病理联系： 多表现为肾病综合征 慢性进展，预后差； 致密沉积物病复发率高。 结局： 当前第112页\共有132页\编于星期三\7点 * 5、系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative glomerulonephritis） 病变特征：弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多 病理变化： 当前第113页\共有132页\编于星期三\7点 * 光镜： 系膜细胞弥漫性增生、系膜基质增多， 系膜区增宽（Masson 染色） 当前第114页\共有132页\编于星期三\7点 * 系膜增生性肾小球肾炎， 电子致密物(d)沉积于系膜区。 系膜区电子致密物沉积 电镜： 当前第115页\共有132页\编于星期三\7点 * 免疫荧光: 我国： IgG C3 西方： IgM C3 病因及发病机制：未明 当前第116页\共有132页\编于星期三\7点 * 临床表现： 无症状蛋白尿和（或）血尿 严重：肾病综合征 结局： 取决于病变的严重程度 多样性 当前第117页\共有132页\编于星期三\7点 * （四)IgA肾病（IgA nephropathy） Berger于1968年最先描述，又称Berger病 血清