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Wilson病诊断评分系统
典型临床症状及体征
分数
其他检测
分数
K-F环
肝铜含量（无胆汁淤积者）
???有
2
???＞5×ULN（＞4μmol/g）
2
???无
0
???（0.8～4）μmol/g
1
神经系统症状
???正常（＜0.8μmol/g）
－1
???重度
2
???Rhodanine阳性颗粒
1
???轻度
1
尿铜（无急性肝炎者）
???无
0
???正常
0
血清铜蓝蛋白
???（1～2）×ULN
1
???正常（＞0.2g/L）
0
???＞2×ULN
2
???（0.1～0.2）g/L
1
???正常，D-青霉胺治疗后＞5×ULN
2
???＜0.1g/L
2
突变分析
Coombs阴性的溶血性贫血
???两条染色体
4
???有
1
???单一染色体
1
???无
0
???未检测到
0
总分：?
注：≥4分为诊断成立；3分为不能确定，需做更多检测；≤2为不诊断
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