库欣综合征完整版.pptVIP

诊断步骤： 是否为库欣综合征 库欣综合征的病因 4.2 CS 的确诊和病因诊断 * 确诊试验 24h尿F 血F昼夜节律 过夜地塞米松抑制试验 唾液皮质醇 病因诊断 　　目前来看还是以8mg地塞米松抑制试验为首选，如8mg地塞米松抑制试验呈阴性反应，则可选岩下窦采血测ACTH，或CRH刺激实验等，但需综合考虑创伤性检查的风险和并发症，经济因素等多项指标，权衡利弊。 * 1.血生化： 血钾降低、 代谢性碱中毒、糖耐量降低 2.影像学检查： X线:骨质疏松，少数蝶鞍扩大 肾上腺B超或CT:双侧肾上腺增生或肿瘤 MRI:垂体结节或肿瘤 　　131I-胆固醇扫描 生化以及影像学检查 * 鉴别诊断 单纯性肥胖 血皮质醇节律正常 皮质醇、尿17-OHCS可被小剂量DXM抑制 * 2.假性Cushing综合征 血尿F升高，不被小剂量DXM抑制 酗酒伴肝损 戒酒后一周，血尿F恢复正常 抑郁症 但无Cushing综合征的临床表现 *  CUSHING综合征 1. 定义和分类 2. 病理生理和临床表现 3. 各种类型的病因、病理与临床特点 4. 诊断与鉴别诊断 5. 治疗 * 一、库欣病的治疗 1. 经蝶窦垂体瘤手术首选，最理想治疗方案，术后一周内肾上腺功能减低 为手术成功表现 2. 未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，肾上腺一侧全切，另一侧次全切(90%)或全切，垂体放疗(直线加速器)。术后注意防治Nelson综合征(皮肤黏膜色素沉着、ACTH升高、垂体瘤)。激素替代治疗 3. 垂体放疗：轻症或儿童。成人有效率 15%～20% 4. 垂体大腺瘤：开颅手术 治 疗 * 5. 药物治疗 1)溴隐停(bromocriptine)： 多巴胺受体增效剂，抑制ACTH、PRL和GH 库欣病泌乳素升高者, 可用溴隐停5～20mg/d 2)血清素抑制剂 赛庚啶 用法: 24mg/d。作用于垂体以上脑组织, 疗程3～6月 副作用：嗜睡、体重增加 * 二、肾上腺腺瘤和肾上腺癌 手术治疗切除肿瘤 术后6至12个月为肾上腺皮质功能恢复期 糖皮质激素替代治疗: 泼尼松20～30mg/d,逐步减量,维持量 2.5～7.5mg/d,维持时间为6至12个月 三、 不依赖ACTH的双侧性肾上腺大小结节性增生 双侧肾上腺切除，糖皮质激素替代治疗 * 四、 异位ACTH综合征 治疗原发性肿瘤，不能根治者，药物治疗，皮质醇合成抑制剂 甲吡酮(metopyronetest, metyrapone) 抑制11-β羟化酶，从而抑制皮质醇合成 氨基导眠能(aminoglutethimide) 抑制TC转换成孕烯醇酮，阻止肾上腺皮质激素合成 米托坦(0,p’-DDD) 可使束状带和网状带萎缩、出血、细胞坏死 * * * 成人肾上腺是成金字塔结构的，其中球状带占15%（醛固酮去氧皮质酮），束状带约占皮质的75%（皮质醇和皮质酮），长5,高2,厚1,重5g * * 先天性肾上腺增生：是由于先天性的糖皮质类固醇激素代谢酶缺乏导致的，使得CRH 和 ACTH 代偿性分泌增加，使得肾上腺增生。常见的缺乏酶包括21羟化酶，11β羟化酶和17α羟化酶 * * * ACTH依赖可以理解为：上游的激素对皮质醇水平的影响，如ACTH和CRH，不是皮质醇自主的增多，这里引肾上腺轴和负反馈调节的图 * ACTH增多的原因，不是始发的原因。始发原因不一，有下丘脑起源，也有垂体起源 * DXM地塞米松：人工合成的糖皮质激素 * 类癌是一种罕见的、生长缓慢的上皮细胞肿瘤，它的组织结构象癌，具有恶变倾向，但较少发生转移，所以称类癌， * 4.1.2血浆ACTH测定参考值：晨8AM：4.5～18pmol/L(20～80pg/ml), 4PM：＜1.1～2.2pmol/L(20pg/ml)。该激素值与血F同步测定时意义更大。在原发于肾上腺皮质的库欣综合征中，血浆ACTH下降甚而测不出，而血F升高。相反，在库欣病和异位ACTH患者ACTH和血F同时升高(午夜采血测定值)，异位ACTH患者ACTH值最高，但其值与其他原因所致的血ACTH增高有一定的交叉。如仅靠测晨血ACTH无法鉴别上述3种疾病。影响因素：1、血浆ACTH的半衰期仅8分钟左右，在室温下不稳定可被血细胞和血小板的酶所降解，并可黏附于玻璃和某些塑料的表面致使所测值偏低。2、血样本采集，处理和贮存方式的不当也会影响ACTH的测定值，检测用的不同试剂盒各自所用的ACTH抗体也会导致结果的偏差。3、病人处于如发热、疼痛、