一、概述
骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)一组起源于造血干细胞或多能干细胞的异质性髓系的克隆性疾病,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病。
血象可呈全血细胞减少或任一系及二系血细胞的减少;骨髓增生正常或明显活跃,少数减低,常有一系及以上的形态异常。
;二、临床特点
1.年龄与性别 主要见于50岁以上老年人,男多于女。
2.病因 多为原发性;少数为继发性,与烷化剂、放射性核素、含苯的有机溶剂、氯霉素及乙双吗啉等密切接触有关。
3.临床表现 主要表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。
4.转归 30%~60%的MDS可转化为急性白血病。
;三、实验室检查
在血象和骨髓象均可见病态造血。
1.血象 全血细胞减少,亦可为一系或两系血细胞减少,可见病态造血。
2.骨髓象 多数增生明显活跃,少数增生活跃或减低,伴有明显的病态造血。
;三、实验室检查
;三、实验室检查
;三、实验室检查
;三、实验室检查
;三、实验室检查
3.细胞化学染色 骨髓铁染色:细胞外铁丰富,铁粒幼红细胞增多,可见环形铁粒幼红细胞。幼红细胞PAS染色阳性。
4.骨髓活检 多数病例骨髓造血组织过渡增生,造血细胞定位紊乱,不成熟粒细胞增多并伴未成熟前体细胞异常定位(ALIP)。
;三、实验室检
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