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肌萎缩侧索硬化的早期诊断和治疗 肌萎缩侧索硬化(ALS)/运动神经元病(MND)是累及大脑皮质的锥体细胞和锥体束?脑干的运动神经核以及脊髓前角细胞的进行性?致死性神经系统变性疾病?1869年Charcot根据该病的临床和病理特点提出了ALS,也曾经被称为Charcot病?运动神经元根据受累的部位该病分为包括肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)?进行性肌萎缩(progressive muscular atrophy,PMA)?进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)和原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)四种临床类型,其中ALS是经典和常见的类型,通常用ALS代表运动神经元病? 该病的病因和发病机制尚不清楚,缺乏特效的治疗?该病的发病率2.7/10万左右,患病率各国之间的差异较大?发病年龄研究发现高加索人的平均发病年龄多为60岁以上,而我国的发病年龄高峰在52岁左右,发病年龄有年轻化趋势?近年的研究还发现部分ALS患者可伴有不同程度的认知和(或)行为障碍等额颞叶受累的表现,15%伴有额颞叶痴呆,25%伴有认知功能障碍?该病平均生存期3.5年,60%存活3年以上,8年以上18%,10年以上5%~10%,主要的死亡原因是呼吸肌麻痹及相关的并发症? 该病有100多年的历史